El Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar (HP) se conmemora el 5 de mayo por el fallecimiento hace más de 3 décadas del primer niño con diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar secundaria a la intoxicación por aceite de colza en España.
La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una entidad heterogénea, multifactorial, progresiva y con elevada morbi-mortalidad que culmina con la disfunción severa del ventrículo derecho. Es por esto que realizar un diagnóstico temprano e iniciar un tratamiento precoz, es relevante dado que modifica la evolución de los pacientes.
Es fundamental concientizar y transmitir información sobre esta patología a la comunidad médica y a la población general, dado que, si bien es poco prevalente,aún continúa presentando una baja sobrevida, a pesar de las diversas estrategias diagnósticas, el mayor conocimiento de los mecanismos fisiopatológicos y las herramientas terapéuticas implementadas.
En el año 1981, el primer registro del Instituto Nacional de Salud de EEUU (NIH) evidenció una sobrevida media de la HAP de 2.8 años. Posteriormente con la incorporación del tratamiento vaso específico en los primeros estudios y registros, la misma alcanzó un 80% y 40% al año y 5 años, respectivamente. Sin embargo, estos resultados fueron aún más alentadores con la incorporación de esquemas de tratamiento y estratificación de riesgo que lograron mejorar las reinternaciones y la mortalidad, alcanzando una sobrevida aproximada del 95% anual, en ciertos pacientes con HAP.
Debido a la complejidad de esta patología, el trabajo a partir de un equipo multidisciplinario que incluya cardiólogos, clínicos, reumatólogos, neumonólogos, enfermeros, psicólogos y hemodinamistas, entre otros, es imprescindible, así como una adecuada capacitación y educación al personal de salud.
Esta necesidad de poder detectar rápidamente a los pacientes con HAP, se debe a que con datos publicados de la práctica diaria el tiempo que transcurre desde el comienzo de los síntomas al diagnóstico es de un promedio de 2 años y en registros internacionales más del 70% se encuentran en clases funcionales avanzadas al momento (CF III-IV) del diagnóstico.
Por todo esto, el screening precoz a partir de la sospecha clínica es fundamental, principalmente en ciertos pacientes que presentan un mayor riesgode desarrollar la entidad (esclerodermia tanto en sintomáticos como asintomáticos, cardiopatías congénitas, HP hereditaria, hipertensiónportopulmonar,relacionada a HIV e hipertensión tromboembólica crónica). El Ecocardiograma Doppler es la herramienta por excelencia en el cribado, detección de patologías asociadas como disfunción ventricular izquierda y en la valoración pronostica, determinando la función del ventrículo derecho que es el factor predictor independiente de eventos de morbi-mortalidad.
El diagnóstico confirmatorio de HAP se realiza a partir del cateterismo cardíaco derecho en reposo con una presión media de la arteria pulmonar (PmAP) mayor a 20 mm Hg, resistencias vasculares pulmonares > 2 unidades wood y presión capilar pulmonar < a 15 mm Hg, según las guías europeas 2022. Este método permite definir si el paciente presenta HP precapilar o poscapilar y es de importancia dado que el tratamiento va a ser beneficioso y no deletéreo en la HAP, a diferencia de lo que sucede en aquellos con HP poscapilar.
Como mencionamos, estratificar el riesgo de los pacientes es sumamente necesario, dado que determinará la evolución de los mismos, su capacidad funcional y la presencia de marcadores de riesgo que indiquen la necesidad de un tratamiento más agresivo de manera rápida y eficaz. Disponemos de diferentes scores de riesgo, el más utilizado en la práctica diaria es el score europeo que diferencia a los pacientes en grupos de bajo, moderado y alto riesgo (< 5, 5-20 > 20% de riesgo de mortalidad al año, respectivamente). Si bien en las ultimas guías europeas 2022, se han incorporado variables que determinan la falla del ventrículo derecho, estos scores aún presentan limitaciones a la hora de incorporar aquellas que valoren de forma directa la función del ventrículo derecho o la presencia de factores como ángor, edad y sexo, que se han asociado a peor evolución.
Este año se realizará el 7mo Simposio Mundial 2024, donde expertos mundiales se reunirán con el objetivo de mejorar el diagnóstico, pronostico y definir nuevos tratamientos en esta patología.
Por último recordar que esta enfermedad es compleja y con elevada morbi-mortalidad por lo que resaltar la detección precoz y el inicio de tratamiento específico con las drogas aprobadas en HAP es de suma importancia. (inhibidores de fosfodiesterasa 5, estimulantes de guanilato ciclasa, antagonistas de receptor de endotelinas y prostanoides). Continúa siendo un desafío constante el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de nuestros pacientes con HAP. Por esta razón concientizar sobre esta patología es muy importante y necesario.
Por el Consejo de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar SAC
