Por el Consejo de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar

El 5 de mayo es el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar (HP) y recuerda el fallecimiento del primer paciente pediátrico por Hipertensión Arterial Pulmonar secundaria a la intoxicación por aceite de colza desnaturalizado en España, hace más de 30 años.

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad poco frecuente, compleja, progresiva y multifactorial, que se caracteriza por el aumento de las resistencias vasculares pulmonares y la disfunción del ventrículo derecho, por lo que presenta una elevada morbimortalidad.

Se debe generar conciencia sobre la gravedad de esta entidad y transmitir información a la población general y al personal de salud, con el objetivo de favorecer un diagnóstico temprano basado en la sospecha clínica e iniciar rápidamente el tratamiento específico dirigido.

Inicialmente, la sobrevida media era de 2,8 años, según el primer registro del Instituto Nacional de Salud de EE. UU. Sin embargo, con la introducción de terapias vasodilatadoras, la supervivencia mejoró, alcanzando cifras cercanas al 80% al año. Con la implementación de nuevos esquemas de tratamiento, estos resultados fueron aún más alentadores, con una sobrevida estimada del 95% anual en ciertos casos de HAP.

Es fundamental tener una alta sospecha diagnóstica de esta entidad, dado que los síntomas son inespecíficos y pueden confundirse con otras patologías. Así, en muchos registros se ha observado una demora promedio en el diagnóstico de aproximadamente 2 años, y más del 60% de los pacientes se encontraban en clases funcionales avanzadas (CF III-IV) al momento del diagnóstico. Conociendo estos datos, es imprescindible el trabajo en equipo multidisciplinario, que incluya cardiólogos, clínicos, reumatólogos, neumonólogos, enfermeros, psicólogos, hemodinamistas y especialistas en imágenes, entre otros, así como una adecuada capacitación y educación del personal de salud.

Es importante realizar screening en pacientes con alto riesgo de desarrollar la enfermedad, como aquellos con esclerodermia, cardiopatías congénitas, patologías respiratorias, tromboembolismo pulmonar e hipertensión portal, entre otros. El ecocardiograma Doppler es la herramienta inicial que permite determinar la probabilidad de Hipertensión Pulmonar, detectar patologías asociadas, como disfunción ventricular izquierda, y evaluar la función del ventrículo derecho, que es un factor predictor independiente de eventos de morbimortalidad.

El cateterismo cardíaco derecho, realizado en reposo y en estado euvolémico, confirma el diagnóstico. Según las guías europeas 2022, la definición de Hipertensión Arterial Pulmonar corresponde a una presión media de la arteria pulmonar (PAPm) mayor a 20 mmHg, resistencias vasculares pulmonares mayores a 2 Unidades Wood y presión capilar pulmonar menor o igual a 15 mmHg.

Definir el riesgo de los pacientes es sumamente necesario, dado que determinará su evolución y capacidad funcional, y permitirá guiar el tratamiento médico según la gravedad. Disponemos de diferentes scores; el más utilizado en la práctica diaria es el score europeo, que diferencia a los pacientes en grupos de bajo, moderado y alto riesgo (< 5%, 5-20% y > 20% de riesgo de mortalidad al año, respectivamente). En el registro argentino actual de Hipertensión Pulmonar ARGEN-HP, el 52% presenta riesgo intermedio y el 23%, alto.

Por último, recordar que esta enfermedad es compleja y tiene elevada morbimortalidad, por lo que remarcar la importancia del diagnóstico precoz y del inicio de tratamiento específico con las drogas aprobadas en HAP resulta fundamental (inhibidores de fosfodiesterasa 5, estimulantes de guanilato ciclasa, antagonistas del receptor de endotelina y prostanoides). Actualmente se presentan nuevas vías de tratamiento que actúan sobre la proliferación vascular pulmonar, como los inhibidores de la señalización de activinas, con resultados favorables.

Continúa siendo un desafío el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de los pacientes con HAP. Por esta razón, concientizar sobre esta patología es muy importante y necesario.

¡Conocerla es el primer paso para diagnosticarla!