Por el Consejo de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar SAC

El Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar (HP) se conmemora por el fallecimiento, hace más de tres  décadas, del primer niño con diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar secundaria a la intoxicación por aceite de colza en España.

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una entidad heterogénea, multifactorial, progresiva y con elevada morbi-mortalidad que culmina con la disfunción severa del ventrículo derecho. Es por esto que realizar un diagnóstico temprano e iniciar un tratamiento precoz, es relevante dado que modifica la evolución de los pacientes.

Es fundamental concientizar y transmitir información sobre esta patología a la comunidad médica y población general, dado que, si bien es poco prevalente, aún continúa presentando una baja sobrevida, a pesar del advenimiento de las diversas estrategias diagnósticas, el mayor conocimiento de los mecanismos fisiopatológicos y las herramientas terapéuticas implementadas.

En 1981, el primer registro del Instituto Nacional de Salud de EEUU (NIH) evidenció una sobrevida media de la HAP de 2.8 años. Posteriormente con la incorporación del tratamiento vasoespecífico en los primeros estudios y registros, la misma alcanzó un 80% y 40 % al año y 5 años, respectivamente. Sin embargo, estos resultados fueron aún más alentadores con la incorporación de esquemas de tratamiento que lograron mejorar las reinternaciones y la mortalidad, alcanzando una sobrevida aproximada del 95% anual, en ciertos pacientes con HAP.

Debido a la complejidad de esta patología, el trabajo en equipo multidisciplinario que incluya cardiólogos, clínicos, reumatólogos, neumonólogos, enfermeros, psicólogos y hemodinamistas, entre otros, es imprescindible, así como una adecuada capacitación y educación al personal de salud.

Debido a que los síntomas son inespecíficos y por tanto se los atribuye a otras patologías más frecuentes, el tiempo promedio que transcurre desde el comienzo de los síntomas al diagnóstico es de aproximadamente 2 años y en registros internacionales más del 70% se encuentran en clases funcionales avanzadas (CF III-IV) al momento del diagnóstico. Es asi, que se debe tener una alta sospecha de la entidad. 

Por todo esto, el screening precoz a partir de la sospecha clínica es fundamental, principalmente en pacientes que presentan un mayor riesgo de desarrollar la entidad (esclerodermia tanto en sintomáticos como asintomáticos, cardiopatías congénitas, HP hereditaria, hipertensión portopulmonar, relacionada a HIV e hipertensión tromboembólica crónica). El Ecocardiograma Doppler es la herramienta por excelencia en el cribado, detección de patologías asociadas como disfunción ventricular izquierda y en la valoración pronóstica, determinando la función del ventrículo derecho que es el factor predictor independiente de eventos de morbi-mortalidad.

El diagnóstico confirmatorio de HAP se realiza por medio del cateterismo cardíaco derecho en reposo con una presión media de la arteria pulmonar (PPM) mayor a 20 mm Hg, resistencias vasculares pulmonares mayores a 2 Unidades Wood y presión capilar pulmonar menor a 15 mm Hg, según las guías europeas 2022. 

Definir el riesgo de los pacientes es sumamente necesario, dado que determinará la evolución de los mismos, su capacidad funcional y permitirá guiar el tratamiento médico según la categoría de riesgo. Disponemos de diferentes scores, el más utilizado en la práctica diaria es el score europeo que diferencia a los pacientes en grupos de bajo, moderado y alto riesgo (< 5, 5-20 > 20% de riesgo de mortalidad al año, respectivamente) Si bien en las ultimas guías europeas 2022, se han incorporado variables que determinan la disfunción del ventrículo derecho, estos scores aún presentan limitaciones a la hora de incorporar aquellas que valoren de forma directa la función del ventrículo derecho o la presencia de factores como  ángor, edad y sexo, que se han asociado a peor evolución.

Por último, recordar que esta enfermedad es compleja y con elevada morbi-mortalidad por lo que resaltar el diagnóstico precoz y el inicio de tratamiento específico con las drogas aprobadas en HAP es de suma importancia (inhibidores de fosfodiesterasa 5, estimulantes de guanilato ciclasa, antagonistas del receptor de endotelinas y prostanoides). Actualmente disponemos de nuevas vías de tratamiento que actúan sobre la proliferación y remodelado vascular pulmonar como los inhibidores de la señalización de activinas, que probablemente logren modificar el paradigma de la enfermedad.Continúa siendo un desafío constante el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de nuestros pacientes con HAP. Por esta razón concientizar sobre esta patología es muy importante y necesaria.