Sarcoma Miointimal De Aurícula Izquierda Con Respuesta a Quimioterapia

Autores

TOLEDO, Guillermo Carlos | VECCHIO, Vanesa Giselle | VOLBERG, Verónica Inés | DIZEO, Claudio Sanatorio Franchín

Resumen

Mujer de 17 años. Julio 2019 hallazgo de masa en auricula izquierda. Cirugia de resección incompleta por gran base de implantacion en pared libre de AI e invasion de ambas desembocaduras de venas pulmonares derechas. Diagnóstico de sarcoma miointimal primario de aurícula izquierda. En octubre 2019 se deriva a Buenos Aires para quimioterapia y  se constata recidiva precoz del tumor. Se inicia tratamiento con ifosfamida-doxorrubicina en 5 ciclos. Se constata regresión del tumor hasta hacerse indetectable por ecocardiografía 8 meses post inicio de QT. La deformación miocárdica (strain) y fracción de eyección pre, intra y post tratamiento está conservada, sin signos de afección del miocardio.

Los sarcomas intimales son tumores mesenquimales altamente agresivos y la sobrevida media no excede los 6 meses. 

Hasta la fecha sólo alrededor de 20 sarcomas intimales cardíacos primarios se han reportado en PubMed, de ahí la rareza e importancia de la presentación de éste caso.

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