Miocardiopatía hipertrófica

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Dr. Juan Pablo Costabel
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7 preguntas sobre Miocardiopatía hipertrófica | 7 Respuestas del Dr. Juan Pablo Costabel

Coordinador de la Unidad de Miocardiopatías ICBA
Jefe del Servicio de Emergencias ICBA

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[acc_item title=”1. ¿Cómo se realiza el diagnóstico de Miocardiopatía hipertrófica (MCH)?”]La MCH se debe sospechar frente al aumento de los espesores parietales del ventrículo izquierdo sin un aumento de las condiciones de carga que lo justifique. En términos absolutos se exige un espesor de más de 15 mm o más de 13 mm en familiares de un paciente con diagnóstico definido. Es importante realizar el diagnóstico diferencial con otras entidades como las miocardiopatías infiltrativas (Fabry, amiloidosis, etc), corazón de atleta o cardiopatías hipertensivas entre otras.[/acc_item]

[acc_item title=”2. ¿Cómo se realiza el diagnóstico diferencial con el corazón de atleta?”]El ejercicio de alto impacto produce cambios fisiológicos en el corazón de los atletas, tales como el aumento de los espesores parietales, de los volúmenes ventriculares y de la masa ventricular. En este sentido, puede ser difícil hacer el diagnóstico diferencial con MCH. El análisis de la función diastólica, las velocidades tisulares, la deformación miocárdica y la caracterización tisular por resonancia magnética cardíaca son útiles en el diagnóstico diferencial. Los estudios genéticos colaboran, ya que el hallazgo de una mutación en un gen asociado al desarrollo de MCH, apoya el diagnóstico.[/acc_item]

[acc_item title=”3. ¿Cómo se evalúa el riesgo de muerte súbita en pacientes con MCH?”]La tasa de muerte súbita en esta población es de alrededor del 1% anual y existen factores predictores. Durante años se utilizó la suma de factores denominados mayores y menores para predecir el riesgo e indicar un desfibrilador en prevención primaria.

Los factores mayores son:

Muerte súbita en familiar de primer grado.

Taquicardia ventricular no sostenida.

Comportamiento anormal de la presión arterial.

Síncope inexplicado.

Espesor parietal mayor de 30 mm.

Los menores son la fibrilación auricular, la obstrucción dinámica, la presencia de isquemia miocárdica o puentes musculares, la genética de alto riesgo y la fibrosis por resonancia magnética.

En los últimos años el grupo de trabajo de la Sociedad Europea de Cardiología desarrolló un score en base a un análisis de las poblaciones europeas en seguimiento, generando una predicción de riesgo a 5 años. Dicha herramienta tiene algunas ventajas y desventajas con respecto al análisis de los factores de riesgo individuales, pero resulta de gran ayuda a la hora de tomar la decisión de implantar un desfibrilador (CDI).[/acc_item]

[acc_item title=”4. ¿Cuál es la utilidad del estudio genético en este escenario?”]Los estudios genéticos han tenido un gran avance en los últimos diez años, no solo desde el punto de vista del conocimiento de nuevos genes asociados, sino también en la reducción de costos y tiempos de análisis. Hoy por hoy, tienen una gran utilidad para el screening de familiares de portadores, para el estudio de deportistas con sospecha de enfermedad, y en el diagnóstico de las denominadas autopsias blancas (sin diagnóstico anátomo-patológico). Su utilidad pronóstica ha mejorado, por lo cual puede ser una herramienta en pacientes con riesgo intermedio de muerte súbita para colaborar en la decisión de la indicación de CDI.[/acc_item]

[acc_item title=”5. ¿Cuál es el tratamiento médico mas aconsejado?”]Los betabloqueantes más cardioselectivos han demostrado utilidad en la reducción de los gradientes, de las presiones de llenado y de los síntomas.

El verapamilo ha demostrado utilidad en el mismo sentido, tanto de forma aislada como en combinación con betabloqueantes.

La disopiramida es un medicamento con gran utilidad, muy utilizado en el exterior pero sin disponibilidad en nuestro país.

Algunos pacientes que evolucionan a la disfunción ventricular o con insuficiencia cardíaca requieren además diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora o espironolactona.[/acc_item]

[acc_item title=”6. ¿Cuándo se indica la cirugía de miectomía o la alcoholización septal?”]Los tratamientos invasivos sobre el gradiente se indican en pacientes refractarios al tratamiento farmacológico. La miectomía es la primera indicación, ya que permite una mejor resolución de la obstrucción, con posibilidad de tratamiento sobre la válvula mitral y sobre la fibrilación auricular. La alcoholización septal es un tratamiento con beneficios demostrados, de gran utilidad para pacientes con alto riesgo quirúrgico.[/acc_item]

[acc_item title=”7. ¿Qué hacer cuando los pacientes con MCH presentan fibrilación auricular?”]La fibrilación auricular (FA) impacta en la morbimortalidad de los pacientes con MCH, ya que altera la sincronía aurículoventricular, favorece el desarrollo de insuficiencia cardíaca y conlleva una alto riesgo de accidente cerebrovascular. Es por esto que debemos hacer todo lo posible para diagnosticarla precozmente e intentar mantener a nuestros pacientes en ritmo sinusal mediante cardioversión eléctrica y drogas antiarrítmicas. Los métodos de ablación de la FA tienen menor tasa de éxito que en los pacientes sin cardiopatía y deben plantearse en las etapas tempranas de la enfermedad. La anticoagulación está indicada para casi la totalidad de los pacientes con FA y los puntajes de riesgo tromboembólico (como el CHADS o el CHADSVASC) no están recomendados en pacientes con MCH, ya que en el desarrollo de dichos puntajes pacientes con MCH no fueron considerados.[/acc_item]

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