Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

Giuliana Corna, Ignacio Martín Bluro.

¿Qué es la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica?

Es una enfermedad vascular pulmonar progresiva que se produce por el remodelado obstructivo de las arterias pulmonares como consecuencia de la tromboembolia en los grandes vasos pulmonares. Genera redistribución de flujo y remodelado del lecho microvascular, aumentando progresivamente la resistencia vascular pulmonar y derivando en disfunción ventricular derecha.1

¿Cuál es su incidencia?

Existe un amplio margen de error en este aspecto, debido a la escasez de síntomas tempranos y la dificultad para diferenciar la embolia pulmonar aguda de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica preexistente.2 Es una entidad poco prevalente, ocurriendo en aproximadamente 5 individuos/millón/año. Se estima una incidencia acumulada de 0,1 – 9,1% en los primeros dos años desde la presentación de una embolia pulmonar. 1

¿Cómo se diagnostica?

El ecocardiograma es la primera técnica para la detección temprana de la enfermedad y está recomendado en pacientes con antecedente de tromboembolia pulmonar que persistan sintomáticos a los 3-6 meses del episodio agudo.2 El centellograma V/Q es el método inicial para la pesquisa de la enfermedad. 1,2 Finalmente, el cateterismo derecho será fundamental para confirmar la elevación de las presiones pulmonares y ratificar el diagnóstico de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

¿Cómo se manifiesta la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica?

Se manifiesta principalmente como intolerancia al ejercicio y disnea de esfuerzo,  asociada a signos de insuficiencia cardiaca derecha con el avance de la enfermedad. 3,4 Los síntomas y signos clínicos son inespecíficos y suelen estar ausentes en la enfermedad temprana, tienden a aparecer sólo después de que se ha obstruido más del 40% del lecho vascular. 5 Está descrito un periodo de latencia o ‘’luna de miel’’ entre la aparición de síntomas y el diagnóstico de aproximadamente 14 meses.

¿Cuál es su pronóstico?

Tiene mal pronóstico y conlleva a la muerte en pocos años si no se instaura un tratamiento precoz. 5,6 Tiene una alta mortalidad con una supervivencia a los 5 años de 10% en aquellos con una PAPm >50 mmHg.

¿Cual es el tratamiento?

El tratamiento anticoagulante es fundamental y está indicado de por vida en esta población.1,2 La endarterectomía es el tratamiento de elección en pacientes con bajo riesgo quirúrgico y con lesiones en el lecho vascular proximal (ramos principales, lobares o segmentarios). Para aquellos que resultan inoperables, por su elevado riesgo quirúrgico o por presentar enfermedad distal, el tratamiento médico con vasodilatadores está indicado. El Riociguat 7,8 es el único fármaco aprobado en esta patología, aunque son múltiples los fármacos vasodilatadores utilizados en la práctica cotidiana.1 Por otro lado, la angioplastia con balón es otra alternativa disponible, con buenos y prometedores resultados pero bajo nivel de recomendación en las guías actuales. 1,2

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