1. ¿Qué es y cómo se clasifica?
La coartación de aorta (Coa) es una cardiopatía congénita frecuente (5-8%), que consiste en la estrechez localizada de la luz aórtica por un engrosamiento en su capa media. La localización más frecuente es distal a la arteria subclavia izquierda, a nivel de la inserción del conducto arterioso (yuxtaductal), aunque en ocasiones puede presentarse proximal a éste (preductal) o distal al mismo (posductal). Puede presentarse asociada a hipoplasia del istmo o del arco aórtico.
En su forma de presentación, se distinguen 2 grupos predominantes: la coartación crítica, que genera síntomas durante los primeros dos meses de vida, y si no es tratada prontamente puede terminar en la muerte; y la forma asintomática, que es la que más frecuentemente vemos los cardiólogos de adultos, de presentación tardía, habitualmente con hipertensión arterial (HTA) en los miembros superiores en la adultez.
2. ¿Cuál es su epidemiología y sus asociaciones frecuentes?
Es la 5ta cardiopatía congénita más frecuente y es más predominante en el sexo masculino.
Si bien puede ocurrir en forma aislada (forma simple), lo más frecuente es que se presente asociada a otra cardiopatía (forma compleja). En más del 70% de los casos, se presenta asociada a la válvula aórtica bicúspide; otras asociaciones frecuentes son comunicación interventricular, estenosis subaórtica y anomalías de la válvula mitral (anillo supravalvular o parachute mitral). La asociación no cardíaca más frecuente son los aneurismas cerebrales en más del 10% de los casos, aunque no suelen estar presentes en pacientes con Coa tratados en la infancia, lo que haría pensar que éstos son consecuencia de la HTA en los miembros superiores. Es muy frecuente la asociación con Bloqueo AV completo.
Dentro de los trastornos genéticos, el síndrome de Turner es el más comúnmente asociado, y éstos pacientes tiene un riesgo mayor de presentar disección aórtica.
3. ¿Cuáles son sus manifestaciones clínicas e historia natural?
La Coa crítica en general se presenta en los primeros 2 meses de vida con distintos grados de insuficiencia cardíaca de acuerdo a la severidad de la obstrucción. Estos pacientes requieren intervención en forma urgente. La evolución natural inexorablemente es muy pobre, con una alta mortalidad.
Cuando se manifiesta en la adultez temprana, la HTA es la forma más frecuente de presentación. También puede presentarse con claudicación intermitente y fatiga de los miembros inferiores, epistaxis, cefalea o angina intestinal. Al examen físico lo clásico es una disminución o ausencia de pulsos a nivel de los miembros inferiores, y se puede auscultar un soplo sisto-diastólico en la zona interescapular que corresponde al flujo a través de ramas colaterales. En estos pacientes el hallazgo de aneurisma cerebrales, sobretodo del polígono de Willis, es frecuente, por lo está indicado realizar estudios por imágenes para buscarlos.
4. ¿Cómo se diagnostica?
El examen físico y la sospecha clínica son importantes para arribar al diagnóstico, y se debe tomar la presión en los 4 miembros.
En el ECG se suele ver hipertrofia del ventrículo izquierdo; en neonatos, se puede ver sobrecarga derecha y desviación del eje hacia la derecha. La radiografía de tórax puede mostrar muescas costales como una erosión producida por las arterias intercostales dilatadas, y el “signo del 3” en la aorta torácica por el afinamiento a nivel de la Coa, y la dilatación pre y pos-estenótica.
El diagnóstico habitualmente se realiza a través del ecocardiograma Doppler transtorácico (ETT). Con este se puede visualizar el estrechamiento localizado a nivel de la Coa, y otras lesiones asociadas aórticas y cardíacas, y evaluar la función cardíaca. A través del Doppler color, se puede ver un flujo de alta velocidad a nivel de la estenosis. Con el Doppler continuo se determina la gravedad a través de la medición de los gradientes, siendo un gradiente medio mayor de 20 mmHg compatible con Cao significativa, o mayor de 10 mmHg con FSVI deteriorada o colaterales; en ocasiones podemos ver que el flujo anterógrado de alta velocidad se continua en la diástole (rampa diastólica), lo que nos confirma el diagnóstico y determina la gravedad de la Cao. El ecocardiograma transesofágico (ETE) puede aportar una mejor visualización de la aorta, pero el aporte adicional es limitado y su carácter invasivo lo hace un método poco utilizado.
Tanto la tomografía (TAC) como la resonancia magnética cardíaca (RMN) ofrecen una mejor evaluación de la aorta en forma no invasiva, que permite tomar medidas más precisas para decidir el tratamiento, y son especialmente útiles para definir el diagnóstico y severidad cuando existe circulación colateral; a su vez, permiten evaluar lesiones extracardíacas. La precisión de las imágenes y el hecho de no utilizar radiación hacen que la RMN sea el método de imagen de elección para diagnóstico y seguimiento. La TAC es especialmente importante cuando la RMN está contraindicada o en pacientes tratados con Stents. La angiografía ha sido reemplazada en gran medida por la TAC y RMN, lo que limita su uso para fines terapéuticos y para el cateterismo cardíaco previo a la intervención.
5. ¿Cuándo se trata y cómo es el tratamiento?
El tratamiento está indicado cuando existe una diferencia mayor de 20 mmHg entre miembros superiores e inferiores, asociado a HTA (>140/90mmHg) en miembro superiores, respuesta hipertensiva en el ejercicio o hipertrofia del ventrículo izquierdo significativa (Clase I C). Más allá del gradiente, pacientes con HTA y estenosis mayor al 50% a nivel de la aorta descendente por imágenes deben ser considerados para el procedimiento (Clase IIa C).
El tratamiento puede ser quirúrgico o por vía percutánea con colocación de Stent, técnica elegida en la mayoría de los adultos con anatomía adecuada. También es la primera elección en casos de recoartación o Coa residual.
6. ¿Cómo es el seguimiento?
En los pacientes con Coa leve sin intervención se recomienda realizar un ETT anualmente o cada 2 años, y una TAC o RMN cada 3 a 5 años. Los pacientes tratados previamente requieren un seguimiento más estricto, con al menos un estudio de imagen anual. En todos los casos estos pacientes deben tener seguimiento por un cardiólogo especializado.
Los pacientes tratados sin obstrucción residual, ni HTA pueden realizar actividad física sin restricciones. Cuando presenten estas condiciones o alguna otra complicación deberían evitar los ejercicios isométricos.
La profilaxis antibiótica sólo está indicada en los pacientes de alto riesgo.
Por Dr. Martín Ruano para SAC Joven
