Aspectos clave de válvula aórtica bicúspide

Posted On 30 Dic 2016
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Dra. María Celeste Carrero

5 preguntas sobre aspectos clave de válvula aórtica bicúspide | 5 respuestas de la Dra. María Celeste Carrero

Médica Staff – Sección Imágenes Cardiovasculares– Instituto Cardiovascular San Isidro – Sanatorio Las Lomas

Coordinadora SAC Joven

  • 1. ¿Cómo se llega al diagnóstico de esta patología?

    La válvula aórtica bicúspide (VAB) constituye la cardiopatía congénita más frecuente (0,4-2% de prevalencia), con predominancia 2-3:1 en el sexo masculino. Hay que entenderla como una patología genética que involucra alteraciones en el desarrollo del corazón y de la aorta.

    Si bien su diagnóstico puede realizarse en cualquier etapa de la vida, es raro que se logre en la infancia, dado ya que la mayoría de los pacientes son oligosintomáticos hasta la adultez. Lo más frecuente es el diagnóstico durante la adolescencia o adultez como hallazgo en un ecocardiograma solicitado por control o por la auscultación de un soplo.

    El diagnóstico habitual se realiza a través del ecocardiograma Doppler transtorácico (sensibilidad 73-90% y especificidad 90-95%). La apertura sistólica de una válvula aórtica normal (trivalva) es triangular. Si en la vista paraesternal izquierda de eje corto de grandes vasos se identifica una apertura elíptica o en “pelota de rugby”, se realiza el diagnóstico de VAB. Se observan dos valvas, una de ellas de mayor tamaño en la mayoría de los casos, y dos comisuras con una línea de coaptación única en diástole.

    Un aspecto que no se debe olvidar es que se trata de una patología con agregación familiar con un patrón de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta y expresión de diferentes fenotipos entre miembros de una misma familia afectada. Por ello se recomienda el screening ecocardiográfico en los familiares de primer grado del caso índice.

  • 2. ¿Qué es el fenotipo valvular y por qué es relevante conocerlo?

    No basta con informar que un paciente presenta una válvula aórtica bicúspide. El análisis morfológico valvular presenta implicaciones pronósticas y debe estar incluido en todo informe de los estudios de imágenes cardiovasculares realizados a estos pacientes.

    La variante que observamos con mayor frecuencia (70-80% de los casos) es la que involucra la fusión de las cúspides coronarianas derecha e izquierda, conocida por la clasificación de Schaeffer y Otto como tipo 1 o VAB típica. En ella, las comisuras tienen disposición anteroposterior, en las horas 5 y 10 en una vista de eje corto de grandes vasos. En más del 75% de los casos de VAB tipo I se observa también un rafe en hora 2.

    La válvula bicúspide tipo 2 se observa en un 10 a 15% de pacientes y se define por la fusión de la valva coronariana derecha con la no coronariana, (con comisuras en hora 1 y hora 7, en una vista de eje corto de grandes vasos). La variante tipo 3 es muy infrecuente y se debe a la fusión de la valva coronariana izquierda y no coronariana.

    Desde hace años, muchos autores sostienen que las distintas morfologías valvulares se asocian con distintos tipos de complicaciones. El advenimiento de la tecnología de análisis de flujo en 4D con resonancia (four dimensional flow MRI) ha permitido demostrar que aún en pacientes que no presentan disfunción valvular por ecocardiograma, la VAB per se determina la existencia de flujos helicoidales anormales, excéntricos y de alta velocidad, que podrían ser responsables del desarrollo de la dilatación aórtica progresiva, según el sitio de impacto (shear stress) en la pared aórtica.

    Por lo tanto, la descripción ecocardiográfica actual de la patología debe comprender no solo el diagnóstico de válvula aórtica bicúspide, sino también el fenotipo valvular, el grado de calcificación, la existencia de rafe, el grado de disfunción valvular, la evaluación de lesiones asociadas y, asimismo, las mediciones de la raíz aórtica y el análisis del istmo aórtico.

  • 3. ¿Cuál es el pronóstico de la VAB?

    La VAB tiene una alta prevalencia y se calcula que un tercio de los pacientes que la presentan sufrirán complicaciones graves a lo largo de su vida. Por ello es responsable de más muertes y cirugías cardiovasculares que el resto de las cardiopatías congénitas combinadas.

    La principal complicación es la disfunción valvular aórtica. Si bien la insuficiencia aórtica es más frecuente desde la segunda década de la vida, en la mayoría de los pacientes no llega a ser grave. Sin embargo, la calcificación progresiva de la VAB progresa causando estenosis aórtica severa en una gran proporción de estos pacientes y constituye la principal causa de RVAo en pacientes menores de 50 años.

    Otras complicaciones temidas en estos pacientes son el aneurisma aórtico, la disección aórtica y la endocarditis infecciosa. Son menos frecuentes que la disfunción valvular, pero deben tenerse en cuenta dada la elevada prevalencia de VAB en la población.

  • 4. ¿Qué rol juega la aorta en esta patología?

    El aneurisma aórtico y la disección son dos complicaciones temidas en los pacientes con VAB. Esto se debe a que la enfermedad no se limita a alteraciones del tejido valvular, sino que compromete la aorta desde la raíz hasta el ligamento arterioso, donde puede observarse coartación aórtica en hasta un cuarto de los pacientes. Por lo tanto, se trata de una válvulo-aortopatía, en la cual la dilatación aórtica se observa desde edades pediátricas y es progresiva y exponencial. El sitio más frecuente de dilatación aórtica es a nivel de la aorta ascendente proximal (aortopatía tipo 2). En un menor porcentaje puede verse dilatación a nivel de los senos de Valsalva, con un peor pronóstico.

    Y existen 2 teorías que buscan explicar esta frecuente asociación: la teoría “hemodinámica” que explica la dilatación aórtica por el efecto hemodinámico de la valvulopatía y los flujos turbulentos que genera. Y, por otro, la teoría de la “aorta enferma” en la que a semejanza del Síndrome de Marfan (aunque en menor grado) habría una pared aórtica intrínsecamente enferma, de causa genética. Seguramente ambos actores -pared aórtica y flujo anormal- tengan un rol en la frecuente asociación de esta valvuloaortopatía.

    Por lo dicho, es fundamental evaluar regularmente los diámetros y la tasa de crecimiento de la raíz aórtica y la aorta ascendente en todo paciente con VAB.

  • 5. ¿Cuándo debemos recurrir a otros métodos de diagnóstico por imágenes en un paciente con válvula aórtica bicúspide?

    Existen 2 escenarios: el diagnóstico de la VAB y el seguimiento de la aortopatía.

    En relación al diagnóstico, hay un 10-15% de casos en que el ecocardiograma transtorácico no permite discernir si se trata de una válvula aórtica trivalva o bicúspide (por calcificación difusa de la válvula, mala ventana ultrasonográfica, etc.) y debe recurrirse a otros métodos. El ecocardiograma transesofágico, la tomografía computada multicorte (TCMC) gatillada y la resonancia magnética cardiaca pueden ser útiles en este escenario, al permitir evaluar la válvula y la aorta. Actualmente, en muchos centros se realiza una TCMC o RMN al momento del diagnóstico para tener una evaluación basal de toda la aorta.

    Por otra parte, en relación al seguimiento de la aortopatía, el ecocardiograma transtorácico constituye la primera herramienta, pero existen casos en que no se puede evaluar la aorta ascendente más allá de 4 cm del plano valvular, por interposición de vía aérea o tejido pulmonar. Cuando esto sucede, la RMN y la TC permiten una cuantificación más precisa de los diámetros y la visualización de toda la aorta.

    A modo de resumen, se recomienda realizar una TCMC o una RMN de la aorta (según el caso) al momento del diagnóstico de la VAB, cuando la ventana ecocardiográfica es inadecuada, cuando la raíz aórtica no es simétrica, cuando la tasa de crecimiento aórtico es > 3 mm/año, cuando coexiste con coartación aórtica y/o como seguimiento de un aneurisma aórtico (definido como un diámetro > 45 mm), para determinar la tasa de crecimiento.

    Cuando no existen discordancias significativas con las mediciones ecocardiográficas de la raíz y la aorta ascendente, el seguimiento se debe realizar con ecocardiograma transtorácico, con una periodicidad que estará influida por el diámetro, la historia familiar, las comorbilidades del paciente y la tasa de crecimiento aórtico.

 

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