Autor: Diego Cabrera
Colaborador: Diego Delgado
La amiloidosis cardiaca es una miocardiopatía infiltrativa que se produce como consecuencia del depósito de amiloide en el tejido cardiaco. El amiloide es un material extracelular en forma de fibrillas, que se genera a partir de proteínas solubles las cuales sufren un cambio conformacional en su estructura, transformándose en insolubles, y por lo tanto, resistente a la proteólisis. Existen más de 20 proteínas distintas con capacidad para generar depósito de amiloide.
Afecta inicialmente la función diastólica, pero a medida que progresa, el tejido normal es reemplazado por amiloide, se produce necrosis de miocitos con fibrosis instersticial y deterioro de la función sistólica.
El patrón infiltrativo cardiaco es similar en todas ellas, produciendo un engrosamiento de las paredes del ventrículo y posteriormente miocardiopatía restrictiva con dilatación marcada de las aurículas.
[/acc_item] [acc_item title=”¿Qué tipo de amiloidosis presentan afección cardiaca? “]*AL (por cadenas livianas o primaria): se produce por depósitos de una forma monoclonal de cadenas livianas, en contexto de mieloma, linfoma, o macroglobulinemia. En el momento del diagnostico solo el 50% tienen síntomas de insuficiencia cardiaca (IC). Su pronóstico está marcado por la afección cardiaca.
*ATTR: amiloidosis por transtirretina (TTR), proteína producida en el hígado. Puede darse por la variante salvaje de la transtirretina (ATTRw, antes llamada amiloidosis senil) o por mutación del gen de la TTR (amiloidosis familiar) de transmisión autosómica dominante con penetrancia variable.
*AA (secundaria): depósito de proteína precursora de amiloide, la cual es un reactante de fase aguda que se eleva en procesos inflamatorios crónicos.
*Amiloidosis Auricular Aislada: se supone la entidad más frecuente de depósito de amiloide cardiaco, observándose principalmente en mujeres. Se produce por depósito auricular del péptido natriurético atrial.
[/acc_item] [acc_item title=”¿Cuáles son las manifestaciones cardiacas de la amiloidosis?”]- IC congestiva
- Ángor
- Sincope
- Hipotensión ortostatica.
- Arritmias: fibrilación auricular (FA), bloqueos auriculoventriculares (AV).
- Muerte súbita.
- De glándulas salivales, grasa abdominal o rectal. El resultado positivo para amiloidosis en contexto de sospecha de afección cardiaca confirma el diagnostico.
- Endomiocárdica: confirma el diagnostico de amiloidosis cardiaca.
- En caso de sospecha de ATTR hereditaria o SPECT con TC99 positivo (GRADO 2 OR 30) Test genéticos, siempre con biopsia confirmatoria y habiendo descartado discrasias oncohematologicas previamente.
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