Una aproximación diagnóstica y terapéutica al problema de la válvula aórtica bicúspide

Por los Dres. Sebastián Wolff y David Wolff | Distrito SAC Mendoza, Consejo de Ecocardiografía y Doppler Cardíaco “Dr. Oscar Orías”

Bicuspid Aortic Valve. Identifying Knowledge Gaps and Rising to the Challenge From the International Bicuspid Aortic Valve Consortium (BAVCon)
Michelena H, Prakash S, Della Corte A et al, on behalf of the BAVCon Investigators.
Circulation 2014;129: 2691-704 – DOI http://dx.doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.113.007851

Desde su primera descripción estimada hace más de 500 años por Leonardo Da Vinci, la válvula aórtica bicúspide (VAB) se presentaba como una curiosidad valvular fenotípica con una tendencia a desarrollar obstrucción e insuficiencia. En tiempos más contemporáneos, sin embargo, la VAB es reconocida como subyacente a casi el 50% de los casos aislados de estenosis aórtica severa que requieren cirugía y ha sido ampliamente asociada a endocarditis bacteriana y disección aórtica. Estas asociaciones, junto con la alta prevalencia de VAB en el hombre han llevado a investigaciones mucho más profundas, condición que ha generado más preguntas que respuestas. La reseña que comentamos describe nuestro conocimiento actual de VAB, pero lo que es más importante aún, pone de relieve las lagunas de conocimiento tanto para la investigación básica como clínica. Esta revisión tiene 2 secciones, la primera sección describe el desafío múltiple del VAB, nuestra comprensión actual de la enfermedad y las barreras que pueden obstaculizar el avance de la ciencia. La segunda sección propone una hoja de ruta para el descubrimiento basado en la imagen actual, la biología molecular y la genética, reconociendo sus ventajas y limitaciones.

Comentario

Actualmente la ecocardiografía transtorácica es una herramienta fundamental para el diagnóstico y seguimiento de la VAB, sus características y clasificación. Su capacidad para determinar la fenotipificación es buena aunque permanece una incertidumbre diagnóstica del 10% a 15% de los pacientes después del ecocardiograma transtorácico. A su vez, para la determinación de las dimensiones de la aorta, la ecocardiografía puede medir de forma oblicua y no perpendicular al eje largo del flujo aórtico, haciendo mediciones inexactas, a su vez, diferentes protocolos de medición pueden conducir a errores de cuantificación.

La RM cardíaca (RMC) ha ganado importancia en la clarificación diagnósticos dificultosos por mala ventana o degeneración valvular y en la obtención de imágenes de aorta ascendente perpendicular a la luz aórtica. Uno de los aspectos más relevantes son las técnicas nuevas de CMR que nos han acercado a la comprensión de las fuerzas hemodinámicas dentro de la aorta ascendente en la presencia de VAB, imágenes del flujo sanguíneo tridimensional (3-dimensional time-resolved, phase-contrast CMR; 4-dimensional flow) permiten conocer la caracterización de flujos y la cuantificación del estrés de pared.

La tomografía computarizada (TC) también proporciona una medición que también es perpendicular al eje longitudinal o de flujo de la aorta para corregir la geometría variable de la aorta. Una ventaja importante de la TC es su superior resolución espacial. La adquisición de imágenes con mayor velocidad puede proporcionar información sobre función valvular aórtica.

TC o RMC deben utilizarse para diagnosticar y determinar fenotipos específicos en VAB en pacientes con evaluación dificultosa por ecocardiografía y también para la medición de la totalidad de la aorta torácica cuando ésta se vea dilatada por ecocardiografía.

Muchas de las propiedades mecánicas se ven alteradas en los pacientes que tienen patología valvular aórtica, incluyendo la dinámica del flujo sanguíneo, histología de la pared aórtica como así también del estrés y de la tensión ejercida sobre el tejido aórtico. Estos factores conducen a la degeneración aórtica mucho antes en el ciclo de vida comparado con aquellas personas con válvula aórtica tricúspide.

Tecnologías disponibles para reproducir la mecánica de válvulas bicúspides han dado lugar a nuevas e interesantes perspectivas sobre las causas de la degeneración en estos tejidos atípicos, se han ofrecido perspectivas en el campo de la mecánica de tejido más amplias. Además, la investigación genética, incluyendo los estudios de asociación en los cuales las anomalías genéticas pueden estar vinculadas a un mayor riesgo de enfermedad tanto de la aorta ascendente como de la válvula aórtica, por estas razones, se presenta una perspectiva adicional a nuestra comprensión de la patología aórtica.

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