Imagen SAC #10

Posted On 25 Nov 2015
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Paciente de sexo femenino y 20 años de edad. Consulta por dolor abdominal de un mes de evolución asociado a nauseas y vómitos en los últimos meses. Concomitantemente refiere disnea en CF II de un mes de evolución. Esto último motiva la realización del ecocardiograma que se presenta a continuación.

Moderadores: Dra. Silvia Makhoul, Dr. Enrique Gayet – Hospital Británico y Hospital Juan A. Fernández.

Respuesta correcta: c. Tumor maligno primario.

Comentario del moderador: A diferencia de las metástasis, los tumores cardíacos primarios malignos son raros. Sus manifestaciones clínicas son inespecíficas y se solapan con las de otras enfermedades por lo que suelen ser diagnosticados tardíamente en estadios avanzados. La disnea es el síntoma más frecuente, pudiéndose acompañar de angina, mareo, síncope y manifestaciones sistémicas como pérdida de peso y fiebre.

No existe consenso en la modalidad terapéutica para la afectación cardíaca de este tipo de tumores. El tratamiento de primera línea es la resección quirúrgica completa, a lo que se agrega quimioterapia adyuvante. A pesar de esto, y aún llegando al diagnóstico en estadios más tempranos, el pronóstico continua siendo sombrío.

El diagnóstico definitivo de nuestra paciente concluyó en leiomiosarcoma cardíaco primario de alto grado de malignidad. Se trata de un tumor maligno derivado de las células musculares lisas.

Los sarcomas son el 75% de los tumores malignos cardíacos. Rara vez se localizan en cavidades derechas. En el caso del leiomiosarcoma epiteloide es más raro aún. Más del 48% se localizan en AI. De los de origen vascular, 10 de 68 casos reportados se localizaron en arteria pulmonar (como en este caso). Cuando se localizan en cavidades derechas presentan peor pronóstico. Presentan mala respuesta a radio o quimioterapia. La sobrevida reportada varía entre 7 y 24 meses.

Bibliografía sugerida

Primary Cardiac Sarcoma. Review. Shanmugam Ganesh. Eur J Cardiothorac 2006;29:925-932.

 

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