Autor: Dr Ernesto Juaneda MTSAC
A 51 años del primer procedimiento de Fontan-Kreutzer llevado a cabo en Argentina por primera vez, y al sobrevivir muchos niños, consideramos necesario el reconocimiento y seguimiento de paciente con circulación univentricular (1,2,3)
Este procedimiento restaura el flujo pulmonar y suprime el cortocircuito de derecha a izquierda, pero no es una corrección anatómica, que requeriría la creación de un ventrículo derecho.
La técnica actual consiste en un tubo extracardíaco que anastomosa la vena cava inferior con arteria pulmonar, completando la etapa previa de anastomosis bidireccional de Glenn (con anastomosis de vena cava superior con arteria pulmonar).
“El procedimiento de Fontan-Kreutzer, inicialmente descripto para el tratamiento de ausencia de válvula auriculo-ventricular derecha, se extendió a cardiopatías complejas con un solo ventrículo desarrollado: atresia de válvula aurpiculo ventricular izquierda, doble entrada corazón univentricular derecho o izquierdo, atresia pulmonar con septum integro e hipoplasia de corazón derecho, corazones biventriculares con hipoplasia de ventrículo derecho o izquierdo con CIV con o sin stradling de valvula aurículo-ventricular, y como parte de la estrategia para el tratamiento del síndrome corazón izquierdo hipoplásico”. (4)
Técnica quirúrgica actual es con tubo extracardíaco fenestrado (4)
La fisiología resultante es una circulación con presión venosa crónicamente aumentada, con repercusión sistémica y bajo gasto cardiaco. (5)
Estos pacientes requieren un seguimiento a largo plazo, por tratarse de una circulación con presión venosa central crónicamente aumentada.
La frecuencia del seguimiento de estos pacientes, la adoptamos de acuerdo al monitoreo según consenso de expertos, en niños (<12años), adolescentes (12-18 años) y adultos (> 18 años). (6)
| TEST | NIÑO | ADOLESCENTE | ADULTO |
| Consulta y Exámen Físico | c/ 6-12 meses | c/ 6-12 meses | c/ 6-12 meses |
| ECG | c/ 6-12 meses | c/ 6-12 meses | c/ 6-12 meses |
| Ecocardiograma* | anual | anual | anual |
| Holter | c/ 2-3 años | c/ 1-2 años | c/ 1-2 años |
| Test ejercicio ** | c/ 2-3 años | c/ 1-3 años | c/ 1-2 años |
| BNP ó Pro BNP | una vez | c/ 1-3 años | c/ 1-2 años |
| IRM | c/ 3 años | c/ 2-3 años | c/ 2-3 años |
| TAC | Según indicación | Según indicación | Según indicación |
| Cateterismo C | Según indicación | c/10 años | c/10 años |
*Ecocardiograma: seguimiento de la cuantificación avanzada para función ventricular: eco 2D-verificar area fraccional de cambio de VD sea > 35% (en caso de tratarse de corazón izquierdo hipoplásico), Doppler contínuo: verificar Dp/Dt de la insuficiencia valvular auriculoventricular sea > 1200 mmHg/s, Doppler tisular : verifica Indice ei con Doppler de pared univentricular sea 0.28-0.32, Strain de pared ventricular, Doppler pulsado: indice de pulsatilidad de arteria mesentérica superior (normal 0.74 (0.08), Fontan-Kreutzer sin enteropatía perdedora de proteína 0.88 (0.05), Fontan-Kreutzer con enteropatía perdedora de proteína 0.91 (0.03). (7)
**En niños incapaz de participar en test ejercicio, el mismo puede efectuarse con test de caminata 6 minutos
Bibliografía
- Fontan F,Baudet E.Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax. 1971 May;26(3):240-8
- Kreutzer G, Galíndez E, Bono H, De Palma C, Laura JP. An operation for the correction of tricuspid atresia J Thorac Cardiovasc Surg. 1973 Oct; 66(4):613-21.
- Stellin G. A tribute to the pioneers of rigth heart bypass: An historial review. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery 2020, Vol. 11(2) 198-203
- Stark J, de Leval M, Tsang VT. Surgery for congenital heart defects, 3rd Ed. 2006, John Wiley & Sons Ltd.)
- d’Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, Forsdick V, Weintraub RG, Wheaton GR, Bullock A, Justo RN, Grigg LE, Sholler GF, Hope S, Radford DJ, Gentles TL, Celermajer DS, Winlaw DS. Redefining expectations of long-term survival after the Fontan procedure: twenty-five years of follow-up from the entire population of Australia and New Zealand. Circulation. 2014 Sep 9;130
- Rychik J, Atz AM, Celermajer DS, et al. AHA SCIENTIFIC STATEMENT Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation A Scientific Statement From the American Heart Association Circulation 2019;140:e234–e284. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000696
- Rios R, Ginde S, Saudek D, Loomba RS, Stelter J, Frommelt P. Quantitative echocardiographic measures in the assessment of single ventricle function post-Fontan: Incorporation into routine clinical practice. Echocardiography 2016 DOI: 10.1111/echo.13408
