El pasado 25 de agosto se publicaron las Guías de la Sociedad Europea de Cardiología acerca del manejo de las Miocardiopatías, las cuales abarcan las novedades en el abordaje del paciente según el fenotipo específico:
1) Miocardiopatía Hipertrófica
Se incluye al Mavacamten, un inhibidor alostérico de la miosina, añadido al betabloqueante o bloqueante cálcico o en monoterapia (si hay intolerancia a los otros fármacos) para mejorar la sintomatología en paciente con MCH obstructiva como terapia de segunda línea. Debe realizarse un estrecho monitoreo de la FEY durante el tratamiento. Clase IIA Evidencia B
Fig 1. Tratamiento médico en miocardiopatía hipertrófica obstructiva
En cuanto a las indicaciones de cardiodesfibrilador implantable (CDI) las nuevas guías utilizan el score de riesgo publicado en las guías 2014 HCM Risk Score, que recomienda la colocación del CDI con una clase IIa en riesgo alto (≥6%) y clase IIb en riesgo moderado (4-6%). La guía agrega además una indicación IIb en pacientes de bajo riesgo (<4%) con realce tardío de gadolinio (RTG) en RMC >15% o FEY <50%. El aneurisma apical no debe considerarse de forma aislada como indicador de CDI.
Fig 2. Algoritmo de implante de CDI en pacientes con MCH. Clinical risk factors: RTG (>15%) en RMC; FEY <50%.
2) Miocardiopatía Dilatada
En pacientes con MCD con FEY >35 % pero con un genotipo de alto riesgo asociado a alguno de los factores de riesgo que figuran en la Tabla 1, tienen una indicación Clase IIa para el implante de un CDI. Incluso la sola presencia de un genotipo de alto riesgo aún en ausencia de otros factores de riesgo, tiene una indicación de CDI clase IIb en las nuevas guías.
Fig 3. Algoritmo de implante de CDI en MCD. (a. genotipos asociados con mayor riesgo de muerte súbita, b. recomendaciones según genotipo, c. síncope, RTG extenso)
Tabla I. Genotipos de alto riesgo y factores asociados con mayor riesgo de muerte súbita.
3) Miocardiopatía no dilatada del ventrículo izquierdo
Las nuevas guías agregan este subgrupo para definir aquellos pacientes con escara ventricular izquierda (RTG) con patrón no isquémico u otra alteración de la caracterización tisular en la RMC, en ausencia de dilatación de VI, con o sin disfunción ventricular o alteraciones segmentarias de la contractilidad.
Cuando nos encontramos ante un paciente con un fenotipo de MNDVI debemos investigar los genes tradicionalmente asociados a la MCD, ya que existe un solapamiento de genotipos (Tabla I), y su hallazgo tiene impacto en la estadificación del riesgo.
Fig 4. Ejemplos de fenotipos de MNDVI y su correlación con variantes de alto riesgo.
Las recomendación para el implante de CDI son similares que en MCD.
4) Miocardiopatía Arritmogénica del Ventrículo Derecho
Recomendación Clase I Evidencia C el tratamiento con Beta bloqueantes en pacientes con Extrasistoles Ventriculares, Taquicardia Ventricular no sostenida y Taquicardia Ventricular.
Segunda línea de tratamiento: Amiodarona, Flecainida, Ablación de sustrato (Clase IIa C)
En cuanto a la estratificación del riesgo de muerte súbita, se recomienda evaluar características de alto riesgo (síncope, TVNS, TVMS inducida en estudio electrofisiológico, FEVD < 40% y FEVI <45%), así como la utilización de la calculadora de riesgo de 2019. Clase IIa C
Fig 5. Indicaciones de CDI en MAVD. b. sincope, TVNS, TVMS en EEF, FEVD < 40% y FEVI <45%
5) Miocardiopatía Restrictiva
Se establecieron recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento buscando la diferenciación entre la miocardiopatía restrictiva y otras enfermedades miocárdicas con fisiología restrictiva.
Recomendaciones Clase I
- Se recomienda el uso de multimagen para el diagnóstico diferencial con HCM y DCM
- Evaluar el sistema neuromuscular y descartar posibles síndromes.
- Cateterismo derecho para evaluar las presiones arteriales pulmonares y la resistencia vascular pulmonar
- Implante de CDI solo en prevención secundaria
Recomendaciones Clase IIa
- Biopsia endomiocardica, para excluir diagnósticos específicos (hemocromatosis, enfermedades de deposito, citopatias mitocondriales, amiloidosis, miocarditis granulomatosa) y para diagnosticar la enfermedad miofibrilar restrictiva causadas por variantes en desmina
Fig 6. Miocardiopatias restrictivas.
6) Amiloidosis
Debe sospecharse amiloidosis en pacientes con HVI≥ 12 mm en presencia de banderas rojas cardiacas y extracardiacas, especialmente en mayores de 65 años.
Fig 7. Banderas Rojas en amiloidosis
Fig 8. Algoritmo diagnóstico en amiloidosis
Otras recomendaciones:
7) Consideraciones de anticoagulación de los pacientes con miocardiopatías
Indicación Ib
- MCH y Amiloidosis y fibrilación auricular
- MCD, MNDVI y MAVD con FA y CHA2-Ds2-Vasc 2 ≥ 2 en hombres y ≥3 en mujeres
8) Decisiones compartidas
En diversas partes de las guías se comenta que las decisiones terapéuticas deben ser consensuadas con los pacientes, especialmente la toma de decisiones en cuanto al riesgo de muerte súbita y colocación de CDI.
9) Recomendaciones de ejercicio físico según miocardiopatías
Bibliografía
- Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, Arbustini E, Barriales-Villa R, Basso C, Bezzina CR, Biagini E, Blom NA, de Boer RA, De Winter T, Elliott PM, Flather M, Garcia-Pavia P, Haugaa KH, Ingles J, Jurcut RO, Klaassen S, Limongelli G, Loeys B, Mogensen J, Olivotto I, Pantazis A, Sharma S, Van Tintelen JP, Ware JS, Kaski JP; ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Aug 25:ehad194. doi: 10.1093/eurheartj/ehad194
