En esta revisión queremos compartir con el médico de consultorio que existen causas específicas de hipertensión arterial que se pueden diagnosticar en la práctica médica diaria. De éstas, hay tres fenotipos para las que no deberíamos perder la oportunidad de diagnosticar a tiempo. Las razones por las cuáles elegimos estos tres fenotipos son las siguientes:
- En uno, el examen físico sólo, diagnostica la causa.
- Otro, por la morbimortalidad que presenta a corto y mediano plazo
- El último, por la prevalencia que presenta en la población hipertensa.
¿Cómo podemos diagnosticar estos fenotipos?
Un modelo posible de pensamiento, avalado por nuestro último Consenso de hipertensión arterial 2018 nos orienta a seguir ciertos pasos:
1) Confirmar el diagnóstico de HTA.
2) Evaluar cuál es el mecanismo que genera en ese paciente su hipertensión arterial (Fisiopatogenia), para poder orientar también a su etiopatogenia (Detectar causas de HTA secundaria).
3) Determinar el riesgo cardiovascular de cada paciente en particular, mediante la evaluación del daño de órgano blanco y comorbilidades.
En esta revisión desarrollaremos el contenido referente al segundo punto, focalizados en la pesquisa de la hipertensión secundaria, según presentación clínica, su prevalencia y métodos diagnósticos para estas patologías que hemos seleccionado.
Para comenzar, en todo paciente hipertenso queremos conocer la etiopatogenia de la hipertensión arterial con el fin de identificar si estamos frente a un caso de hipertensión esencial o secundaria. Debemos en la práctica de la consulta médica, intentar aumentar la posibilidad de realizar un correcto diagnóstico. Para ello, observamos al paciente en busca de distintos signos de sospecha o estigmas de algunas etiologías específicas. También, se debe realizar una correcta anamnesis dirigida al diagnóstico de distintas patologías. En éste último punto, para aumentar la posibilidad de llegar al diagnóstico de una causa secundaria de HTA podríamos utilizar un abordaje sistemático como el protocolo CHIC. Este protocolo consiste en una serie de preguntas y observaciones que, de manera sistemática, el profesional cuantifica para la búsqueda de hipertensión arterial secundaria.
CHIC PROTOCOL:.https://atm.amegroups.com/issue/view/724.
Por último, al realizar un examen físico dirigido y una medición correcta de la presión arterial, podemos obtener datos relevantes referentes a la etiología, considerando la medición de la PA en ambos brazos y en miembros inferiores, más la determinación de la frecuencia cardíaca.
En el primer caso, el examen físico diagnostica la causa. Es el caso de la coartación de Aorta.
La coartación de aorta es una cardiopatía congénita que generalmente se manifiesta como una estenosis del arco aórtico que, en la mayoría de los casos, ocurre cerca del sitio de inserción del ductus arterioso, justo por debajo del origen de la subclavia izquierda.
Es un fenotipo de hipertensión arterial con baja prevalencia. Pero, si pensamos en su diagnóstico, observaremos que es un fenotipo frecuentemente obviado en la primera consulta médica por HTA o en ocasión de reevaluación cuando el paciente es derivado al especialista. Sólo mediante el examen físico, podemos acercarnos al diagnóstico correcto.
Su prevalencia es de 6/10.000 casos/nacidos vivos, y es más común en los hombres (59%).
En adultos, puede asociarse con la válvula aortica bicúspide (85%) en menores de 1 año. El 48% de los casos están asociados con otras afecciones como comunicación interventricular, estenosis valvular aortica o estenosis sub aórtica, y estenosis mitral.
Examen físico:
Pesquisa en neonatos e infantes: piel pálida, irritabilidad, sudoración, dificultad respiratoria, taquipnea, alimentación dificultosa.
Adultos: pies y miembros inferiores fríos, dolor o claudicación intermitente de miembros inferiores, mareos, disnea, pre síncope o síncope, precordialgia, cefalea, epistaxis, asimetría de pulsos radiales (derecho-izquierdo), discrepancia de la PA en los miembros superiores e inferiores (PA en tobillo < PA braquial), y soplo cardíaco audible en el dorso.
Es un fenotipo de HTA que también puede cursar con cefalea, IC o disección aórtica. Otros sintomás también se pueden presentar, como dolor precordial, extremidades frías y claudicación intermitente.
Debemos buscar en el examen físico en estos pacientes, mediante auscultación cardiaca, clic y soplo sistólico eyectivo (válvula aortica bicúspide), soplo sistólico o continuo en el área interescapular paravertebral izquierda, choque de punta enérgico y sostenido. Las mujeres pueden tener características del síndrome de Turner (Cuello ancho, Orejas de implantación baja, pecho ancho con pezones de gran separación, estatura ligeramente menor que la promedio en el nacimiento
retraso en el crecimiento, defectos cardíacos. En casi todas las niñas, adolescentes y mujeres jóvenes con síndrome de Turner comprenden baja estatura e insuficiencia ovárica con desarrollo sexual que se «detiene» durante los años de adolescencia e infertilidad)
Principalmente, debemos medir la PA y tomar los pulsos en los cuatro miembros con el objetivo de encontrar presión diferencial en miembros superiores con respecto a inferiores. Puede no haber pulsos femorales o su amplitud puede estar disminuida (pulso parvus-tardus) respecto de los radiales.
Estudios complementarios:
– Ecocardiograma. Nos permite llegar al diagnóstico, evaluar la gravedad, los defectos asociados (válvula aortica bicúspide, estenosis valvular o sub valvular, alteraciones mitrales) y la hipertrofia ventricular, y eventualmente realizar el seguimiento luego de la reparación.
– RMN. Permite determinar la ubicación, la gravedad, la circulación colateral y los aneurismas endocraneales, y hacer el seguimiento luego de la reparación. Comparada con la TC, evita la exposición a radiación. El riesgo de aneurismas intracraneales demostrado por RM es del 5-10% en adultos, con más frecuencia en los de mayor edad y con HTA.
La segunda causa fue elegida por la morbimortalidad que genera a corto y mediano plazo. Es el Feocromocitoma, que tiene baja prevalencia, pero de una alta morbimortalidad.
Los Feocromocitomas son tumores neuroendócrinos poco frecuentes de la médula adrenal, que producen una liberación excesiva de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina).
Su prevalencia es baja, de 0.2 a 0.6 % en HTA adultos, y de 1.7 % en niños. De ellos, el 30-40 % son hereditarios y un 20% pueden ser malignos.
Cuando pensamos en los signos y síntomas, es el desafío del médico de consultorio sospecharlo y relacionarlo con el tipo de catecolamina secretada en exceso:
— Noradrenalina: produce mayormente manifestaciones vasculares (vasoconstricción) que cardiacas, y predominantemente HTA diastólica grave (efecto α), aunque también HTA sistólica.
— Adrenalina: produce mayormente manifestaciones cardiacas por efecto β, provocando HTA sistólica grave, taquicardia, rubefacción, diaforesis, temblores, dolor retro-esternal, IAM, náuseas, debilidad, dolor abdominal, cuadros psiquiátricos, pérdida de peso. También, presenta variabilidad incrementada de la PA y de la FC, alternancia de hipotensión sintomática con HTA grave que hasta puede llegar al shock (estimulación β + contracción de la volemia).
Otras manifestaciones incluyen a la hiperglucemia, deterioro de la función renal, rabdomiólisis y retinopatía.
Se describe en este fenotipo de hipertensión arterial una tríada característica: Palpitaciones, cefalea y sudoración. A éstos, se le suma también un síntoma característico que es la HTA paroxística. Por otro lado, vale la pena aclarar que podemos encontrar un 15% de pacientes normotensos.
¿Cuándo el médico debe sospecharlo?
– Cuando este frente a un paciente que presenta signos y síntomas sugerentes de exceso de catecolaminas (paroxismos)
– Cuando el paciente presentó algún evento de hipertensión arterial provocado por drogas, anestesia o cirugía
– Cuando presenta una variabilidad aumentada de la PA.
– Ante la presencia de un tumor de la médula adrenal.
– Si el paciente presenta antecedentes familiares de feocromocitoma/paraganglioma/ síndromes predisponenentes (Von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatosis tipo 1 (NF 1), Neoplasia endócrina múltiple tipo 2 (MEN 2)
¿Qué podemos observar en el MAPA de un paciente con feocromocitoma, cuando estamos realizando el diagnóstico o se presenta la sospecha?
Algunos estudios han demostrado que el 93,5% de los pacientes con feocromocitoma tienen hipertensión y el 61,3% (38/62) de ellos muestran un aumento continuo de la presión arterial.
¿Cómo se realiza el diagnóstico?
Como la secreción de catecolaminas es episódica, encontramos mayor rédito diagnóstico mediante la determinación de las metanefrinas urinarias (metanefrina y normetanefrina) y el metabolito final, el ácido vainillin mandélico (AVM), por la producción intratumoral de estas últimas y su secreción continua.
El primer paso en el diagnóstico luego de la sospecha clínica, es la detección de niveles aumentados de AVM y de metanferinas/normetanefrinas urinarias. Luego, debemos realizar el diagnóstico anatómico por imágenes, con TC o RM de tórax, abdomen y Pelvis. LA TC presenta una sensibilidad para tumores adrenales del (90- 100%), mientras que las RMN parece algo más sensible para los tumores extraadrenales (94 vs. 90%). La especificidad de ambos métodos es baja, aproximadamente 70%.7 Para mejorar la sensibilidad se recomienda la administración de un medio de contraste.
El hallazgo de una masa en una glándula adrenal no certifica que ésta sea un feocromocitoma. Similarmente, la imposibilidad de detectar una masa adrenal no significa que el paciente no tenga un feocromocitoma. Los feocromocitomas se encuentran en el abdomen (90-95%), 2-3% en el tórax y 1% en el cuello. La correcta localización del tumor no solamente confirma el diagnóstico, sino que ayuda al cirujano a plantear la estrategia quirúrgica más adecuada.
Debemos tener en cuenta también que eventualmente podemos solicitar otros métodos complementarios de imágenes de tipo funcionales como en los casos de los para gangliomas, los feocromocitomas >5 cm, principalmente por la alta asociación con enfermedad metastásica. El método que podemos utilizar es el centollograma con el marcador, radioisótopo 131I MIBG (-metayodobenzilguanidina) es una técnica útil para detectar feocromocitomas adrenales o extraadrenales, localizar tumores múltiples o metastásicos. Tiene una sensibilidad de 80-90%.8
Finalmente, el tercer fenotipo de esta revisión, por su elevada prevalencia, es el Aldosteronismo Primario.
Este fenotipo de hipertensión arterial, es debido al aumento de la secreción de mineralocorticoides por parte de la corteza de la glándula suprarrenal, independiente de la activación del SRA y no inhibible por una alta carga de sodio. Se suele diagnosticar entre los 20 y los 60 años.
Anteriormente se consideraba que la AP era una enfermedad rara que presentaba en menos del 1% de los pacientes. Luego, con el mayor conocimiento y la aplicación del cociente de relación aldosterona/renina (ARR), la prevalencia que se informa actualmente es entre el 5 y el 13% de la población general de hipertensos, y una prevalencia más elevada del 17-23% en pacientes hipertensos resistentes.
Los efectos provocados por la interacción entre los mineralocorticoides y su receptor son: aumento de la reabsorción de sodio en la nefrona distal (también en las glándulas sudoríparas y en el intestino), de la excreción de potasio, y del volumen plasmático y del líquido extracelular. También, se asocia a un aumento de la fibrosis cardiaca (también glandular y pulmonar). Los efectos de daño cardiovascular se presentan por inflamación, edema y fibrosis, que asociados a la HTA, aumentan el riesgo de ACV, IAM Y FA, en comparación con el HTA esencial.
¿En quién debo sospecharla?
- Pacientes con HTA nivel 2/3, hipertensión arterial resistente o refractaria.
- HTA + hipokalemia (espontánea o inducida por diuréticos).
Aclaración: Sólo 1/3 de los pacientes presenta hipokalemia.
- Incidentaloma asociado a HTA.
- Antecedente en la familia de ACV antes de los 40 años y/o HTA de inicio en jóvenes.
- Antecedentes de AP en la familia.
- HTA y apnea del sueño (Aldosteronismo secundario – Asociación frecuente).
Datos que el médico puede extraer en la primera consulta de la anamnesis, examen físico e historia clínica.
¿Cómo realizamos el diagnóstico?
Este fenotipo es caracterizado por la elevación en la concentración de aldosterona plasmática y la disminución de la concentración o de la actividad de la renina plasmática.
Debemos tener en cuenta que para poder llegar a un diagnóstico preciso y no caer en falsos positivos o negativos, se recomienda:
- Suspender betabloqueantes, IECA/ARA II, y diuréticos 1 a 2 semanas previas, y espironolactona/eplerenona o anticonceptivos orales por 4-6 semanas.
- Reemplazar en nuestros pacientes el tratamiento antihipertensivo con calcio antagonistas o bloqueantes alfa. Además, debe realizar dieta normosódica. Asegurarse de que la dieta tenga un contenido normal de sodio y medir la concentración de aldosterona en condiciones de potasemia normal (ideal ≥ 4 mEq/L), para evitar falsos positivos.
- La medición debe realizarse temprano, dos horas después de que la persona se haya levantado y comenzado a deambular. La extracción debe hacerse luego de 5-15 min de reposo sentado.
Si la actividad de renina es baja (<1 ng/mL/h), se obtiene el cociente entre aldosterona y renina. Si está elevada, se puede descartar el aldosteronismo primario, salvo en caso de falsos positivos (uso deI ECA/ARA-II/espironolactona/eplerenona).
Si el cociente es ≥20, se realiza una prueba confirmatoria como por ejemplo, la infusión con 2 L de solución fisiológica infundida durante 4 h tras 1 h de reposo (si la aldosterona permanece elevada, se confirma el aldosteronismo primario).
¿Son necesarios estudios complementarios de imágenes?
Ante el diagnóstico de aldosteronismo primario, se debe tipificar anatómicamente para evaluar si el paciente es candidato al tratamiento quirúrgico (adrenalectomía unilateral). Para ello utilizamos los siguientes métodos de imágenes: TC/RM de abdomen.
¿Qué podemos observar en el MAPA de un paciente con hiperaldosteronismo, cuando estamos realizando el diagnóstico?
Se conocen datos de distintos estudios observacionales de MAPA de pacientes con AP frente a HTA primaria. Se han observado valores de carga de PAS y PAD nocturnas significativamente mayores, mientras que el ritmo circadiano del 82,5% de los pacientes se alteró, y la media de la presión arterial durante el día y la noche fue significativamente mayor que la de los pacientes con hipertensión esencial. Se ha observado también que los pacientes con aldosteronismo primario secretan continuamente aldosterona durante el día y la noche, por lo que en estos pacientes podemos ver una persistencia de la PA elevada durante las 24 hs.
En conclusión… ¿cuáles patologías no debemos dejar de diagnosticar en el paciente hipertenso, sobre todo en la evaluación inicial?
- Una por la simpleza del proceso diagnóstico
- Una por el riesgo muy elevado de complicaciones
- Una por la alta prevalencia
El médico entrenado en la pesquisa de la hipertensión secundaria debe tener un alto índice de sospecha, y no debería dejar pasar la oportunidad de buscar estos fenotipos.
Esta conducta y pesquisa nos lleva a tomar intervenciones, tanto en estos tres como otros fenotipos de hipertensión arterial secundaria que son igualmente prevalentes, pero con otras características que requieren la atención del especialista.
Por último, una causa bien identificada y correctamente tratada, podría conducir a evitar mayor daño de órganos blanco y el aumento de la morbilidad y mortalidad cardiovascular.
Bibliografía:
– 2020 Secondary Hypertension Screening, Diagnosis and Treatment Editors: Li, Nanfang (Ed.)
– Manual de hipertensión arterial secundaria: claves y algoritmos / Virginia Carol Kotliar Lublin [et al.]. – 1a ed . – Beccar : Virginia Carol Kotliar Lublin, 2019.
– SAHA: Hipertensión aterial, epidemiologia, fisiología,fisiopataología, diagnóstico y terapéutica.
-The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline
–Consensus hyperaldostéronisme primaire SFE/SFHTA/AFCE, groupe 1 : épidémiologie del’hyperaldostéronisme primaire (HAP), chez qui rechercher une forme sporadique d’HAP ?Jean-Philippe Bagueta,∗, Olivier Steichenb, Claire Mounier-Véhierc, Philippe GossedaService de cardiologie, groupe hospitalier mutualiste, 38028 Grenoble, FrancebService de médecine interne, hôpital Tenon, 75020 Paris, FrancecService de médecine vasculaire et hypertension artérielle, centre hospitalier universitaire, 59037 Lille, FrancedService de cardiologie/hypertension, CHU, 33075 Bordeaux, FranceAbstractDepending
-Consenso de prevención cardiovascular en la infancia y la adolescencia. Agosto 19, 2019
