Evolución histórica del Fontan-Kreutzer: By- pass total del corazón univentricular

“Si quieres aprender algo aprende sobre su inicio o desarrollo”.   

Aristóteles

Introducción:

La concepción de Galeno acerca de la circulación sanguínea en humanos fue solo rectificada por el trabajo de Colombo y Harvey, quienes, en pleno renacimiento y edad moderna, describieron el conocimiento actual de lo que entendemos por circulación pulmonar y sistémica con sus correspondientes cámaras de bombeo o ventrículos derecho e izquierdo. (1) Las cardiopatías con un solo ventrículo funcional (ya sea por hipoplasia severa o disfunción severa) presentan una fisiología hemodinámica de sobrecarga volumétrica desde el nacimiento, ya que el ventrículo único está a cargo de la circulación pulmonar y sistémica.  La necesidad de tener una circulación pulmonar dependiente de una cámara de bombeo ventricular no fue cuestionada hasta el siglo 20 cuando se introdujeron procedimientos como la operación de Glenn (2), de Fontan (3) y de Kreutzer (4, 5).

A lo largo de las 5 últimas décadas se ha establecido que el objetivo final en el tratamiento de las cardiopatías con un solo ventrículo funcional es la creación de un sistema hemodinámico en el cual el retorno venoso sistémico es derivado hacia las arterias pulmonares sin pasar por el único ventrículo funcional. De esta manera el ventrículo único funciona como una bomba aspirante y expelente y en su faz aspirante se encarga pasivamente la circulación pulmonar y en su faz expelente se dedica exclusivamente a la circulación sistémica. Sin lugar a dudas, para que este sistema hemodinámico funcione dos requisitos básicos se tienen que cumplir a rajatabla:

Resistencias pulmonares bajas y presión de fin de diástole baja y función diastólica buena del Ventrículo Único. Cualquier causa que provoque una alteración de estas variables como por ejemplo un neumotórax, una arritmia o una hipertrofia o fibrosis miocárdica traerá aparejada la disfunción del sistema con el aumento de la presión venosa central y la caída del volumen minuto sistémico.  

El largo camino del Fontan-Kreutzer ha sido caracterizado por el desarrollo de diversas técnicas para llevar el retorno venoso sistémico hacia las arterias pulmonares.

El objetivo de este capítulo es repasar los últimos 50 años de historia de este procedimiento poniendo especial énfasis en los distintos abordajes quirúrgicos y en los desafíos actuales.

1968-1987.  Del concepto de bomba auricular o ventricular al sistema de flujo venoso pasivo

En 1968 el Dr. Francis Fontan realiza en Burdeos, Francia una operación para “ventriculizar” la aurícula derecha en la atresia tricuspídea. (3) La operación consistía básicamente en la realización de un Glenn clásico con sección de rama derecha de la arteria pulmonar, la ligadura del tronco de la pulmonar el cierre de la comunicación interauricular, a anastomosis entre la orejuela derecha y el cabo proximal de la arteria pulmonar derecha, la implantación de un homoinjerto valvulado a nivel de esta  anastomosis funcionando como válvula de salida atrial y la implantación de una válvula en la entrada de la cava inferior en la aurícula. Fig. 2

Este procedimiento que ahora solo tiene un interés histórico, proponía la idea de que la aurícula derecha incrementara la hipertrofia habitual en la atresia tricuspídea de manera tal en que se convirtiera en un ventrículo derecho. En definitiva, la idea era “ventriculizar” la aurícula derecha que funcionaría como la cámara de bombeo de la circulación pulmonar. 

En julio de 1971, (4,5) en el Hospital de Niños de Buenos Aires y sin tener conocimiento alguno de la tarea del Dr. Fontan, se realiza por primera vez un by pass de ventrículo derecho, pero con una idea fisiológica distinta. Nunca se pensó que la aurícula derecha se convertiría en ventrículo y en cambio se postuló que lo que haría circular la sangre a través de los pulmones era un adecuado gradiente entre la aurícula derecha y la izquierda. En los primeros casos, la operación consistió en realizar una conexión directa entre la orejuela derecha y la arteria pulmonar, interponiendo un homoinjerto, figura 3.

o desinsertando la arteria pulmonar y llevándola hacia la orejuela derecha siguiendo el concepto de la operación de Ross, Figura 4.

En ambos casos se dejo una fenestración a nivel del septum interauricular de 6 mm de diámetro, y no se colocó válvula alguna a nivel de la vena cava inferior o de la superior.

Tanto la operación de Fontan original como las últimas dos descriptas, demostraron tener un potencial problema: la posibilidad de compresión esternal de la anastomosis atriopulmonar, al quedar “estrangulada” entre la aorta y el esternón obstruyendo de esta manera la conexión atriopulmonar. Ante esa complicación, en 1978 se decide realizar una anastomosis atriopulmonar posterior tan amplia como posible, pasando el tronco de la pulmonar por detrás de la aorta y hacia la derecha. (6,7) (Figura 5)

Tomado de Kreutzer GO, Vargas FJ, Schlichter AJ, Laura JP, Suarez JC, Coronel AR, Kreutzer EA. Atriopulmonary anastomosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1982 Mar;83(3) Pagina. 431 Fig 4.

 Este procedimiento conocido mundialmente como anastomosis atriopulmonar, fue adoptado mundialmente hasta mediados de la década del 80 y fue el primero en usar el concepto de flujo venoso pasivo hacia la arteria pulmonar en contraposición al concepto de la aurícula derecha o el ventrículo derecho rudimentario como cámara de bombeo pulmonar (como  la operación propuesta por el  profesor Viking Bjork trabajando en el Instituto Karolinjska en Estocolmo, Suecia, con una anastomosis valvulada entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho rudimentario en atresia tricúspide). (8) Este procedimiento no debería llamarse by pass total de ventrículo derecho ya que en este caso el ventrículo derecho cumple alguna función de bombeo, pero se ha establecido en la literatura a lo largo del tiempo como una variante más del by pass de ventrículo derecho.

En 1976, Sir Magdi Yacoub expande la indicación de estos procedimientos al ventrículo único con doble entrada persistiendo con la idea de ventricularizar la aurícula al estilo del Dr. Fontan colocando dos homoválvulas en la entrada y salida de la aurícula. (9)

La mortalidad inicial de estos procedimientos estuvo alrededor del 10 y el 20 % en la mayoría de las series lo cual era una mortalidad muy aceptable para la década. (7,8,10)

Para facilitar la selección de pacientes y mejorar la sobrevida en 1978 (11) Choussat publicó sus criterios ideales para lograr una mayor sobrevida.

1. Edad entre 4 y 15 años.
2. Ritmo sinusal.
3. Drenaje normal de venas cavas.
4. Volumen normal de AD.
5. Presión de AP menor de 15 mm de Hg
6. Resistencia pulmonar menor a 4 u/m2.
7. Relación AP/Ao mayor de 0,75 con ramas pulmonares normales.
8. Función ventricular normal.
9. Sin Insuficiencia mitral.
10. Falta de efecto perjudicial de un shunt previo.

Se desprende de estos criterios la necesidad de tener resistencias pulmonares bajas y función ventricular sistémica adecuada para el buen resultado postoperatorio.

En el caso de la operación de Fontan original se observó una alta tasa de obstrucción de la conexión atriopulmonar. (40 % a los 15 años) (12) Asimismo, las tres operaciones (de Fontan, de Kreutzer y de Bjork) presentaron frecuentemente en el postoperatorio alejado dilatación severa de la aurícula derecha con posible compresión progresiva de las venas pulmonares derechas (13), trombosis a nivel de la Aurícula derecha con trombo embolismo pulmonar, asociándose además a una alta tasa de taquiarritmias auriculares del tipo fibro aleteo por suturas y fibrosis de la pared auricular y enteropatía perdedora de proteínas (14) por presión y estasis venoso elevado en forma crónica.

Las arritmias llevaban a los pacientes a un deterioro hemodinámico severo por el incremento de la presión de fin de diástole del ventrículo sistémico y por consiguiente la de la aurícula izquierda y derecha y su tratamiento farmacológico no ofrecía grandes mejorías. (15, 16, 17,18).

Por lo anteriormente descripto el uso de estas tres técnicas comenzó a ser cuestionado por su ineficacia hemodinámica (19) comenzando el camino de la optimización del flujo venoso pasivo.

1987-1992 Optimizando el flujo venoso pasivo: La anastomosis cavopulmonar total intracardíaca.

Los estudios hidrodinámicos del grupo de Great Ormond Street Hospital en Londres a cargo del Dr. de Leval señalaron que la presencia de una cámara distensible pre-anastomótica como la aurícula derecha producía enlentecimiento del flujo y por lo tanto una pérdida de energía cinética. En este sentido, postularon que la creación de un sistema de flujo laminar, produciría una mejoría hemodinámica en el sistema. Con este postulado como base diseñaron un nuevo procedimiento: la anastomosis cavopulmonar total. (19) Fig.: 6 a y 6 b. La operación consiste en la realización de dos anastomosis cavopulmonares (inferior y superior) y la creación de un túnel con un parche de poli tetra fluoro etileno expandido (PTFE) en el aspecto lateral de la aurícula derecha para derivar la sangre de la cava inferior a la arteria pulmonar. Este procedimiento prometía tener la ventaja teórica de mantener un flujo laminar y reducir la tasa de arritmias alejadas. Casi al mismo tiempo en el hospital de Niños de Boston, el Dr. Aldo Castañeda propone una anastomosis cavopulmonar total similar (20) con una fenestración utilizando el mismo concepto que se había utilizado en el hospital de Niños en los primeros pacientes de 1971. Esta fenestración de 4 mm a nivel del parche logra bajar la morbi-mortalidad asociada a este procedimiento al bajar la presión en la aurícula derecha a expensas de una leve insaturación sistémica. Esta operación se denominó entonces anastomosis cavopulmonar total fenestrada (21).

Desde el primer momento esta técnica fue cuestionada por diferentes autores, como el De Guillermo Kreutzer, quien al ser presentada en el primer Congreso Mundial de Cirugía Cardíaca Pediátrica en 1988 en Bergamo, Italia, comentó que la línea de sutura de la cava superior es similar a la utilizada en la técnica de Mustard. También, el Profesor Richard Van Praagh indicó que debido a que el área del orificio de la vena cava superior en su entrada a aurícula derecha es siempre mas pequeña que el de la cava inferior por lo que la conexión cavo pulmonar quedaría estenótica, haciendo mandataria la necesita fenestración.  (22)

A pesar del entusiasmo original y de ser adoptada por los principales centros del mundo, la técnica demostró una incidencia de taquiarritmias similar a la de los procedimientos pioneros (23), además de un 20 % de lesión del nódulo sinusal definitiva en el postoperatorio inmediato debido a la sutura circunferencial sobre el orificio de la vena cava superior en la entrada a la aurícula derecha sobre el área del nódulo sinusal. Este tipo de lesión no sorprende pues la línea de sutura es similar a la de la técnica de Mustard para la corrección atrial de la transposición de grandes arterias. Además, cuando se la realiza una anastomosis cavopulmonar después de realizar un Glenn bidireccional, el orificio de la cava superior queda reducido a un muñón con la consecuente dificultad para preservar el nódulo sinusal y su arteria. (24)

El uso de material protésico en un flujo venoso predispone a la trombosis por lo que la gran mayoría de estos pacientes necesitan tratamiento antitrombótico de por vida (25)

1990 – 2022 De Adentro hacia fuera: la anastomosis cavopulmonar total extracardíaca.

En 1990, el Dr. Carlo Marcelletti del Ospedale Bambino Gesú de Roma propone un nuevo procedimiento con especial énfasis en la prevención de las taquiarritmias auriculares. (26, 27) Este mismo procedimiento había sido descripto anteriormente por Francisco Puga, (28) pero solo para heterotaxias viscerales de tipo asplenia y polisplenia. El fundamento de esta técnica consiste en dejar un corazón bicameral con las dos aurículas funcionando como única en un sistema de baja presión sin distensión auricular y sin suturas auriculares que según estudios de electrofisiología han demostrado ser substrato para el desarrollo de taquiarritmias auriculares. (29-35) La técnica consiste en realizar una anastomosis cavopulmonar total utilizando un conducto protésico para derivar el retorno venoso de la cava inferior hacia la cara inferior de la rama derecha de la arteria pulmonar. El flujo de la vena cava superior se deriva a la arteria pulmonar derecha a través de un Glenn Bidireccional. (Figura 6 c y d)

Para evitar la trombosis del conducto protésico de debe anticoagular a estos pacientes al menos durante un año post operación.

En nuestra practica hemos adoptado esta técnica desde el año 1997 para la realización del By pass total de VD en todas las variantes anatómicas. La operación se puede realizar sin clampeo aórtico en normotermia para pacientes mayores de 20 kg, y se prefiere un tubo de PTFE de 20 mm de diámetro al menos para varones y de 18 mm al menos para mujeres para derivar el flujo de la vena cava inferior  a la arteria pulmonar.

En niños con peso menor a 15 kg, especialmente para pacientes con síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo, el uso de hipotermia con un corto tiempo de parada circulatoria total (10 min) para la anastomosis inferior facilita la intervención y permite la colocación de un tubo de mayor tamaño.

Para realizar una fenestración, la técnicas utilizadas han sido la interposición de tubos de PTFE entre el conducto y la AD, la anastomosis directa entre el conducto y la pared de la AD, y mediante la anastomosis directa abocando el orificio de la entrada de la cava inferior en la AD a la pared lateral interna del tubo de PTFE que contiene una fenestración, figura 7.

El conducto extracardíaco ha demostrado resultados intermedios y alejados verdaderamente excelentes (37, 38, 39), con una incidencia de arritmias alejadas de solo el 10 % y es el procedimiento de elección en este momento en la mayoría de los centros del mundo.

Además, ha demostrado ser hemodinámicamente superior a la anastomosis cavopulmonar total intracardíaca en estudios hidrodinámicos diseñados por del Nido y colaboradores. (40)

ESTADO ACTUAL

La sobrevida y la calidad de vida del paciente con ventrículo único comienzan a ser determinada en el momento de la gestación. El diagnóstico fetal y tratamiento precoz son fundamentales para prevenir el colapso hemodinámico en los primeros días de vida (41) y proteger precozmente a los pulmones de la hipertensión pulmonar y al ventrículo de la miocardiopatía asociada a la sobrecarga de presión y volumen.

En los últimos 50 años, el abordaje del paciente con ventrículo único anatómico o funcional, ha consistido en la creación de un sistema de by pass del VD cuando las resistencias pulmonares y la función ventricular sean adecuadas. La comprensión de la naturaleza paliativa de los procedimientos aplicables a la patología univentricular nos ha hecho poner como objetivo final en el tratamiento de estas anomalías, la mejor tasa de sobrevida con la mejor calidad de vida. Se puede afirmar que existe consenso mundial en  desarrollar la paliación de estas anomalías en tres etapas con la meta del by pass total:

1. Recién nacido o lactante menor de 3 meses.

Regular el flujo pulmonar y sistémico: Es inherente a la patología univentricular la sobrecarga de volumen ya que un solo ventrículo maneja la circulación pulmonar y sistémica. Por lo tanto, del balance del Qp y el Qs dependerá la aparición de insuficiencia cardíaca o cianosis. Cuanta menos cianosis exista mayor sobrecarga de volumen e hipertensión pulmonar habrá, por lo tanto, es necesario en esta etapa asegurar un flujo sistémico libre y regular el flujo pulmonar. Para esto se indicarán una anastomosis sistémico pulmonar para pacientes con obstrucción pulmonar, un cerclaje de arteria pulmonar para pacientes con hiperflujo pulmonar sin obstrucción sistémica o en el caso de obstrucción sistémica una operación de Norwood o cerclaje de ramas con colocación de stent en el ductus arterioso (procedimiento hibrido) (42, 43). El retorno venosos pulmonar debe ser libre para el éxito de la estrategia univentricular. Por lo tanto se asegurará un adecuado retorno venoso pulmonar corrigiendo en la etapa neonatal las anomalías de retorno o ampliando el foramen oval para los casos de atresia o estenosis de válvula AV izquierda   El objetivo es llevar al paciente a un Qp/Qs de 2 lo que es compatible con una saturación de 75/80 %. La sobrecarga continúa y la cianosis también, pero a un grado tolerable permitiendo un adecuado crecimiento y desarrollo.

2. Mayores de 3 meses a 1 año: Si los pacientes presentan resistencias pulmonares bajas se indica una anastomosis cavo pulmonar superior (Glenn bidireccional) comenzando de esta manera el camino del by pass de ventrículo único pues después del Glenn el ventrículo único no maneja más el Qp y solo maneja el Qs. La saturación aumenta generalmente a 80-86 % y la relación Qp/Qs pasa a ser de 0,6 a 1 pues en el lactante o niño pequeño el retorno venoso de la cava superior es mayor al 50 % del retorno venoso total.  En caso de haber flujo anterógrado por un tracto de salida pulmonar, este es completamente obliterado con sutura de la válvula pulmonar para evitar sitios de trombosis y embolia paradojal, Algunos autores, proponen dejar un flujo pulmonar accesorio como una anastomosis subclavio pulmonar o un tracto de salida pulmonar estenótico. Este flujo accesorio tiene la ventaja de disminuir la cianosis, pero al costo de mayor sobrecarga de volumen.  Puede estar especialmente indicado cuando al momento del Glenn se debe realizar plástica de ramas pulmonares. También es el momento de tratar las insuficiencias de válvula AV sistémica, mediante plástica precoz para pacientes con grado mayor a leve.
3. A partir de los 18 meses: By-pass total con conducto extracardíaco: Siempre que existan resistencias pulmonares bajas y función ventricular adecuada. Además, es el momento de revisar la función de la válvula aurículo ventricular pues es crucial en el postoperatorios temprano y tardío del by pass total que no exista insuficiencia y en caso exista será menester realizar plástica o reemplazo valvular cuando la plástica no ha dado resultado satisfactorio. Se desprende de lo anterior que esto representa un factor de riesgo adicional.

El camino del by pass del VV ha sido largo, y como todo aquello que en la medicina demuestra tener un camino tortuoso, se debe a que aun no ha encontrado su perfecta ubicación en el firmamento de procedimientos paliativos para el ventrículo único. Decimos paliativos, a pesar de que hace 50 años llamábamos correctores, quizá imbuidos de un optimismo pionero. Son paliativos porque a pesar de un funcionamiento ideal estos pacientes siempre van a tener que tomar medicación cardiológica y tendrán una capacidad limitada ante el ejercicio aeróbico. El camino ha sido largo y las complicaciones que han demostrado estos procedimientos nos han llevado al perfeccionamiento de la técnica del By pass Total y a descubrir en que nos habíamos equivocado. Es el momento de empezar a pensar en una técnica ideal que tendría que cumplir los siguientes requisitos.

1. Tener las cavidades cardiacas sin sobrecarga de presión o volumen.
2. No tener suturas en la aurícula derecha para evitar las arritmias.
3. Mantener un flujo laminar sin perdida de energía
4. Ser biocompatible y acompañar el crecimiento somático.
5. Mantener una distribución del flujo pulmonar homogénea a los dos pulmones.
6. Mantener las aurículas a presiones bajas para evitar la hipertrofia, agrandamiento y fibrosis auricular con el consiguiente desarrollo de taquiarritmias.
7. Mantener el retorno venoso coronario a presiones bajas.
8. Mantener una presión venosa central inferior a 12 mm de Hg.
9. Mantener un adecuado drenaje linfático y evitar la disfunción linfática  

De lo anterior se desprende que el by pass total con conducto extracardíaco es la técnica que cumple con la mayor cantidad de requisitos en nuestros días.,

También llega el momento de clarificar otras áreas en las cuales todos tenemos dudas. Los momentos de indicar un Glenn o un By pass Total. ¿Cuándo es el momento ideal? (44) La gran mayoría de los autores coincide en afirmar que es a partir de los 3 a 4 meses para el primero y de los 18 m a 3 años para el segundo. La anastomosis de Glenn en general tiene tendencia a la desfuncionalización por la aparición de colaterales veno venosas y fistulas arteriovenosas de pulmón, con la consiguiente instauración.  El by pass total nació como un procedimiento para “corregir” la Atresia tricuspídea con CIV pequeña y/o estenosis pulmonar, o sea para paliar aun paciente ideal con un ventrículo único del tipo izquierdo, con una válvula AV del tipo mitral y pulmones con resistencias bajas. El trabajo pionero de Yacoub (9) y la sobrevida de la HLHS mediante el monumental aporte de Norwood nos ha llevado a expandir estas indicaciones, a entidades mucho más desfavorables. A medida en que vamos expandiendo las indicaciones a entidades más complejas, sobre todo con ventrículo único de tipo derecho como sistémico, como la hipoplasia de corazón izquierdo, o las heterotaxias viscerales con ventrículo único, encontramos pacientes que necesitan el by pass parcial (Glenn) o total (FK) con mayor premura. Por que sus ventrículos únicos derechos y sus válvulas AV no toleran la sobrecarga volumétrica asociada a las paliaciones neonatales dilatando el ventrículo y desarrollando insuficiencia precoz de la válvula AV.

La introducción del By pass total en el campo de cirugía cardíaca revolucionó el cuidado de los pacientes con fisiología univentricular.  Los resultados alejados en términos de funcionalidad demuestran la superioridad del by pass total con relación a las paliaciones sistémico pulmonares o la operación de Glenn.  La mejoría es dramática permitiéndole a la gran mayoría de los pacientes percibir su estado como bueno y estar en la categoría de insuficiencia cardiaca (NYHA) 1 o 2 e integrarse a la sociedad de la manera más provechosa. (45), En este sentido es importante destacar, que el procedimiento de Fontan-Kreutzer es la única paliación que le permite al varón con diagnóstico de cardiopatia univentricular la posibilidad de tener vida sexual y reproductiva. Como regla general, solo un adulto que completa la dos primeras etapas del protocolo de Bruce en la ergometría, tiene una capacidad funcional mayor a 7 METs, lo que se considera lo mínimo indispensable para un coito completo. (46) El Fontan-Kreutzer otorga a la vasta mayoría de pacientes una capacidad funcional media y mediana de 10 METs. Por el contrario las paliaciones de Glenn con y sin flujo accesorio no producen capacidad funcional superior a los 6 METs en la mayoría de los casos. (47)

El embarazo en pacientes con Fontan-Kreutzer, presenta en la mayoría de los casos complicaciones obstétricas como amenaza de parto prematuro, retardo de crecimiento intrauterino y mayor riesgo de cesárea. Es también característico encontrar un considerable deterioro en el status cardiovascular en el 3er trimestre. (48)

Es más que importante destacar, que se debe ser extremadamente crítico con predecir el resultado alejado del FK a partir de experiencias realizadas antes de 1990. (49, 50) Estas experiencias representan estrategias quirúrgicas y procedimientos que hoy día son solo de interés histórico y que no son utilizadas en la práctica actual, como anastomosis de Blalock Taussig izquierdos, retraso diagnóstico e intervenciones fuera del periodo neonatal, paliaciones con cerclajes de arteria pulmonar durante muchos años y operaciones como la Fontan clásico y la Kreutzer atriopulmonar.

Pero secundario a un fenómeno multifactorial (tabla 1) es evidente que un deterioro en el status funcional se presenta en alrededor de un 20 a 30 % de los casos a los 20 años, desarrollando insuficiencia cardíaca crónica, arritmias, tromboembolismo, enteropatía perdedora de proteínas, bronquitis plástica, fibrosis y cirrosis hepática, y muerte súbita. (51-56).

En los últimos 10 años, se ha logrado un increíble avance en el entendimiento del compromiso del sistema linfático y su circulación alterada debido al by pass total de ventrículo único. (57) Después del procedimiento de Fontan/Kreutzer, el sistema linfático se ve afectado negativamente por las características hemodinámicas del Fontan/Kreutzer. El aumento de la PVC, inherente a la circulación de Fontan/Kreutzer, conduce a un cambio en las fuerzas de Starling y a un aumento de la producción linfática, particularmente por parte del hígado. Derrames posoperatorios, quilotórax,(58) linfedema, bronquitis plástica (BP) y enteropatía perdedora de proteínas (EPP). El aumento del flujo linfático contribuye a presiones linfáticas más altas en los conductos linfáticos en combinación con la PVC elevada en el punto principal de drenaje linfático hacia el sistema venoso. Normalmente en una circulación bi ventricular normal, la linfa drena en la circulación venosa en el lugar de la presión es más baja (los confluentes yugo subclavios) y donde la diástole ventricular y la inspiración derecha favorecen el drenaje linfático. En un Fontan Kreutzer la linfa drena en un lugar de alta presión venosa.

Se produce entonces un aumento sustancial de la presión en el conducto torácico (TD). Este aumento de la presión se transmite de regreso a los vasos linfáticos centrales, lo que excede la capacidad de compensación linfática con potencial de ruptura o fuga linfática hacia las vías respiratorias adyacentes de baja presión, la cavidad torácica o la luz intestinal, lo que lleva a BP, derrames o quilotórax y EPP, respectivamente. Luego del procedimiento de Fontan/Kreutzer, las complicaciones linfáticas pueden llevar a la necesidad de una retirada urgente de Fontan/Kreutzer o a la muerte del paciente. (59). El problema más grave es que el estasis linfático crónico lleva al linfedema de órganos y tejidos, que produce inflamación y fibrosis. La linfostasis crónica asociada a Fontan/Kreutzer puede contribuir a los hallazgos comúnmente observados de fibrosis en el hígado, los pulmones, el corazón y los riñones de los supervivientes tardíos de Fontan/Kreutzer. (60-63) la linfangiografía por resonancia magnética (RMN) de tipo T2 y los procedimientos innovadores, tanto quirúrgicos como a través de la intervención linfática, pueden prometer un impacto positivo significativo en los resultados a largo plazo, reduciendo la morbilidad y la mortalidad y mejorando la calidad de vida. (64). Asimismo, se está investigando actualmente la realización de una descompresión linfática mediante la técnica de Hraska al momento de la realización del Fontan Kreutzer. (65) Básicamente consiste en llevar la vena innominada una vez desmontada de la vena cava superior a la aurícula izquierda, restaurando las características fisiológicas del drenaje linfático normal, al territorio de menor presión de la circulación en un Fontan Kreutzer y donde la diástole y la inspiración están presentes para aumentar el drenaje. (Figura 8)

Para el sobreviviente tardío del Fontan-Kreutzer antiguo (anastomosis atriopulmonar) la conversión a cavopulmonar total con parche intracardiaco o al tubo extracardíaco con cirugía de Maze concomitante para tratar las arritmias, es indicada solo para pacientes sintomáticos, con episodios de arritmias resistentes al tratamiento medico, o aquellos con trombosis de aurícula derecha de acuerdo a las recomendaciones del Dr Mavroudis (66).  También esta indicada la conversión en pacientes con obstrucción de las venas pulmonares derechas debido a compresión por la aurícula derecha gigante. 

Sin embargo, cuando la disfunción ventricular es marcada, contribuyendo significativamente a la razón de la falla del bypass total, estos pacientes deben ser referidos para transplante cardíaco.  Pese a que los resultados de transplante en pacientes con ventrículo único no son óptimos, el transplante representa la única opción viable para estos pacientes, y constituye de alguna manera el estadio final del tratamiento (67), especialmente para pacientes con corazón izquierdo hipoplásico (43).

Problemas asociados preocupantes incluyen la disfunción renal y hepática, que pueden ser factores limitantes en la consideración de alternativas terapéuticas y que juegan un papel importante en los resultados a largo plazo. También se ha descripto un deterioro tardío debido al aumento progresivo de las resistencias pulmonares luego de transplante en pacientes con historia previa de Fontan (68).

CONCLUSIONES

La durabilidad del sistema hemodinámico imperfecto de la circulación de Fontan –Kreutzer esta influenciada por muchas variables, algunas paciente dependiente y otras, relativas al manejo médico y quirúrgico. Numerosas hipótesis pueden explicar el deterioro progresivo hemodinámico en esta circulación con el correr del tiempo. Factores adversos múltiples contribuyen a la falla tardía del Fontan Kreutzer.

El futuro de la ingeniería tisular nos podrá proveer de conductos con posibilidad de crecimiento o la ingeniería electrónica y mecánica, de una bomba para reemplazar al VV con función acorde a las necesidades del paciente (69). Sin embargo, el concepto hemodinámico de la separación de la circulación pulmonar y sistémica difícilmente sea abandonado, pues no hace más que imitar a la circulación normal. Los progresos técnicos quirúrgicos en la cirugía cardiovascular pediátrica han contribuido enormemente a la mejoría en los resultados a largo plazo, alcanzando excelentes niveles de calidad de vida en un porcentaje alto de pacientes. El desafío es lograr reproducir los resultados óptimos en toda la población de pacientes con ventrículo único, y desarrollar opciones terapéuticas preventivas o nuevas alternativas para el manejo de los pacientes en los que fracasa esta circulación.

Como médicos especializados en el área de las cardiopatías congénitas nuestro futuro gol es descubrir nuevas y mejores estrategias para mejorar aún más los resultados a largo plazo de pacientes con ventrículo único.  Puede que sea incorporando un dispositivo de circulación mecánica, u optimizando la disponibilidad y el manejo del trasplante cardíaco.  

Mientras tanto, la paliación de Fontan-Kreutzer, que fuera considerada una cirugía heroica en la década del 70, sigue utilizándose de rutina en el mundo entero, y representa la mejor opción quirúrgica que podemos hoy en día ofrecer a estos pacientes. Claramente, representa uno de los triunfos más importantes en el campo de la cirugía cardiaca infantil.

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