Ecocardiografía pediatrica en cardiopatias congenitas

Autor: Dra Ana de Dios, MTSAC.

Ante una cardiopatía congénita la evaluación inicial se pasa en la compresión morfológica del paciente evaluado. Lo primero es realizar un minucioso análisis segmentario secuencial según normas. (1)

Todas las mediciones de las estructuras cardiacas se realizadas mediante ecocardiografía bidimensional según metodología de cuantificación recomendada por la Sociedad Americana de Ecocardiografía en el consenso para el corazón pediátrico y con cardiopatías congénitas, y estas mediciones son comparadas con el Z score para la superficie corporal  (2)

La deformación miocárdica bidimensional (2D) y tridimensional (3D)  con técnica derivada del “speckle tracking” (STD), analiza el movimiento de los gránulos intramiocardicos, en relación con la estructura cardiaca, en todos los planos de la imagen. Es automático, no afectado por la traslación cardiaca.

• El 2D STD es un buen marcador de función miocárdica contráctil.
• 3D STE vista desde apical con una simple adquisición full volumen permite el rápido análisis de la deformación miocárdica (ambos métodos requieren ECG).
• El Strain longitudinal global (SLG) por 2DSTD es aproximadamente en el VD: -20.8% a -34.1% media -29.03%; y en el VI: -19 a -20%. (3)
• El VD tiene valores levemente mayores al  VI y aumenta de base a apex. Representando los 16 segmentos en un ojo de buey en el VI.
• La deformación radial promedio del VI: +40 +60 al pico del cierre aórtico
• Esto significa que con una reducción de -15 -20% (longitudinal) del miocito se logra un engrosamiento 40 al 60% (radial).
• La fracción de eyección (FE%) sigue siendo una herramienta de seguimiento y es posible obtenerla en forma manual: empleamos el contorno endomiocárdico trazado manualmente (incluyendo TSVI, músculos papilares y trabéculas en la cavidad VI), y en forma automática por triplano siendo un buen marcador de seguimiento. junto al Pro BNP y la clase funcional. Siempre esperamos un valor de corte >50% y de disfunción severa <30%
• El VD, es un poco mas difícil de interpretar por su compleja morfología, en la porción de entrada dominan las fibras longitudinales y porción de salida las circunferenciales. El Strain longitudinal global  (SLG) puede evaluarse solo en la pared libre o incluir el septum. Dando valores superiores si solo tomamos la pared libre
• El VD esta preparado para manejar volumen; mientras que en el izquierdo domina el Twist y la rotación. El VI esta preparado para manejar presión .

Las diferencias entre VD – VI explican la utilización de diferentes técnicas de evaluación de la función ventricular:  en todos los casos recurrimos a todas las herramientas ecocardiográficas disponibles (ecocardiografía bidimensional, tridimensional, ecocardiografía Doppler, Doppler color, eco tisular color y las técnicas derivadas del eco tisular color (Strain%, Strain rate -1 m/s, desplazamien -to longitudinal) y disincronía;  para interpretar la hemodinamia del paciente. Hoy sabemos que la FE es mas representativa de la geometría ventricular y la deformación miocárdica, de la contractilidad.

En nuestros pacientes con severa alteración de su geometría ventricular, utilizamos cada día mas El SLG, radial y circunferencial, para interpretar la contractilidad miocárdica. Trabajos recientes demuestran que intra quirófano la asociación de SLG% y FE% contribuyen a predecir complicaciones y mortalidad: Frente a FE >50% y SLG >-16% no esperamos complicaciones. FE>30% SLG: <-16% seguramente requerirá sostén inotrópico. FE<30%, SLG entre -4% y -11% habrá posibilidad de > mortalidad. (4)

• Frente a paciente grave, nuevas herramientas ayudan a la mejor interpretación dela situación hemodinámica: Índice de trabajo miocárdico (IWM)que correlaciona la deformación miocárdica y la presión de VI (mediante medición de la tensión arterial (PA))
• Representa: Presión ventricular izquierda/Strain:  dando el loop presión/Strain (LPS).
• El que expresa la relación entre el remodelamiento ventricular y el incremento del stress parietal, bajo diferentes condiciones de carga.
• Un aumento de la post carga puede disminuir el Strain, y se puede mal interpretar como verdadera caída de la función contráctil.
• El área presión volumen correlaciona linealmente con el consumo de oxigeno miocárdico. El área del loop presión/Strain representa el trabajo cardiaco. (5)
• En forma automática podemos estimar la eficiencia del trabajo (EWM) miocárdico: % de la relación  entre trabajo constructivo (WC)/ respecto a la suma de WCG y perdida de trabajo (WWM)
• En HTA se mantiene la contractilidad debido a un equilibrio entre el trabajo miocárdico constructivo y la perdida de energía constructiva. Aun que disminuye Strain aumenta la P VI.
•  En Miocardiopatía dilatada (MCPD) disminuye el Strain con reducción WWM. SLG, IWM (índice de trabajo miocárdico global), and EWM con  reducción del área del loop P.VI/Strain VI.
• CMP No-ISQ y CMP ISQ reducción in GWI y MW (trabajo miocárdico) y de la eficiencia debido a la combinación de disminución WC e incremento de la perdida de trabajo miocárdico (WWM).

En el caso de los corazones uni-ventriculares, que en esta oportunidad son motivo de nuestra efeméride merecen una apreciación en especial: la deformación miocárdica global evaluada por 2D STD y 3DSTD, así como por RMN:

• Permiten cuantificar la funcionalidad del  corazón  univentricular
• Es una medición “directa”, sin asumir geometría.
• Tanto por RMN como por Eco se ha demostrado la diferente morfología ventricular derecha e izquierda
• Se ha medido la “funcionalidad” del ventrículo dominante.
• Importa la “unidad” ventricular (dominante + hipoplasico) para cuantificar el Strain global. Ya que las disquinesias regionales pueden  causar perdida de energía contráctil (debido a la cámara hipoplasico) ya sea por fibrosis, hipertrofia severa y/o fibroelastosis). (6)
• Post Fontan: La reducción del Strain global, regional y el circunferencial puede usarse para la detección temprana de anormal función miocárdica
• Strain longitudinal global disminuido a nivel basal lateral (especialmente si se dilata el ventrículo, o por disfunción ventricular o ante incremento de la insuficiencia valvular)
• Y el Strain circunferencial global tambiénê (X:-14,55± 3,79%). Especialmente a nivel basal (X: -11,81± 2,98%) y también el Strain radial ê (X: 29,62±8,41%). (7)
• La deformación miocárdica bidimensional traduce mejor la contractilidad y es anticipatoria de disfunción ventricular

Bibliografía sugerida

1. Lopez Leo et al . Recommendations for Quantification Methods During the Performance of a Pediatric Echocardiogram: A Report From the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council. J Am Soc Echocardiogr 2010;23:465-95.)
2. Leo Lopez, Peter Frommelt, Steven D. Colan, et al. Pediatric Heart Echocardiographic Z Scores: Comparison with Other Published Models. JASE. 2021 FEB; VOL 34, ISSUE 2, 1P185-192
3. Aly et al. Cardiovascular Ultrasound (2022) 20:3 https://doi.org/10.1186/s12947-022-00273-6
4. Julien Ternacle, et al. Incremental value of global longitudinal strain for predicting early outcome after cardiac surgery . European Heart Journal – Cardiovascular Imaging, Volume 14, Issue 1, January 2013, Pages 77–84, https://doi.org/10.1093/ehjci/jes156
5. Chan J.  et al.. A new approach to assess myocardial work by non-invasive left ventricular pressure–strain relations in hypertension and dilated cardiomyopathy. EHJ-CVI. Volume 20, Issue 1. January 2019. Pages 31–39, https://doi.org/10.1093/ehjci/jey131.
6. Sophie Meyer, et al. Serial cardiovascular magnetic resonance feature tracking indicates early worsening of cardiac function in Fontan patients. International Journal of Cardiology 303(2020) 23-29.
7. Liwei Hu et al.  Assessment of global and regional Strain left ventricular in patients with preserved ejection fraction after Fontan operation using a tissue tracking technique. 2018. The International Journal of Cardiovascular Imaging. https://doi.org/10.1007/s10554-018-1440-z