El 5 de mayo se conmemora el Día Mundial de la HIPERTENSIÓN PULMONAR (HP), en referencia al primer niño fallecido a causa de esta patología hace más de 30 años y a todas las personas con diagnóstico de esta enfermedad.
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) presenta una baja incidencia y prevalencia, caracterizada por el incremento de las resistencias vasculares pulmonares (RVP), que conducen a insuficiencia respiratoria progresiva, disfunción del ventrículo derecho y explica la elevada tasa de morbimortalidad. Sin embargo, en las últimas décadas disponemos de una visión más alentadora como consecuencia de un incremento de la concientización, mayor conocimiento fisiopatológico, disponibilidad de herramientas diagnósticas y el desarrollo de diversas estrategias farmacológicas.
La primera descripción fue realizada en el año 1891 por Ernest Von Romberg en el informe de una necropsia, como la presencia de una esclerosis vascular pulmonar. En 1901 el Dr. Ayerza la definió como un síndrome de cianosis crónica, asociado a la presencia de disnea y policitemia. Fue en los años 50, a partir de numerosos experimentos en animales y diferentes casos diagnosticados en seres humanos que recibió el nombre de HAP y se relaciono con un proceso de vasoconstricción, trombosis y remodelado, a predominio de las arteriolas o arterias de pequeño tamaño.
La historia nos ha brindado diversas lecciones sobre la comprensión de esta enfermedad, solo resta recordar el ejemplo que ocurrió en Europa, donde la concientización surge a partir de brotes epidemiológicos relacionado con la ingesta de aminorex (derivado de las catecolaminas, supresor del apetito) y en España, como consecuencia del consumo de un aceite de colza adulterado, de uso doméstico, que generó el “síndrome del aceite tóxico”, y durante el seguimiento el desarrollo de aumento de las presiones del circuito menor.
La historia natural de esta enfermedad librada a su evolución, desde el diagnóstico, presentaba una sobrevida de 2.8 años en la década del 80, en estrecha relación con la sintomatología de los pacientes. Desde la era de los tratamientos específicos y a través de los primeros estudios prospectivos se observó una evolución más optimista y en la actualidad disponemos de datos más alentadores con una sobrevida que alcanza al 95% y 90% en el primer y segundo año, en subgrupos específicos de HP. [i]
El proceso de evaluación del paciente consta de diferentes etapas: sospecha clínica, confirmación diagnóstica, clasificación del grupo y etiología, y la determinación de las variables pronosticas. La sospecha clínica es la piedra angular en la detección de la enfermedad, el ecocardiograma Doppler es una herramienta indispensable de discriminación de la probabilidad de HP (alta, intermedia o baja) y el diagnóstico del mecanismo de insuficiencia cardíaca.
Las estrategias de detección precoz permiten mejorar el pronóstico en forma significativa y debería ser el verdadero desafío a cumplir en estos pacientes, ya que los registros demuestran la excesiva demora en confirmar el cuadro clínico (mediana de 24-30 meses). Por este motivo, las herramientas de pesquisas en grupos de riesgo de desarrollar HAP (mutaciones genéticas reconocidas, familiares de primer grado con diagnóstico, esclerodermia, hipertensión portal, HIV y shunts sistémicos-pulmonares) nos obliga tener una mayor concientización desde el sistema de salud y a trabajar en forma interdisciplinaria.
El cateterismo cardiaco derecho (CCD) constituye el método confirmatorio de HP y permite, discriminar el mecanismo etiológico hemodinámico (Pre-Capilar y Post-Capilar). En las últimas guías publicadas, la HAP se establece con un valor de PAPm ≥ 20 mmHg, presión de oclusión arterial pulmonar (POAP) ≤ 15mmHg y RVP > 3 unidades wood (UW). Esta cuantificación debe realizarse en condiciones de reposo, con las especificaciones técnicas requeridas y el paciente con estabilidad clínica.[ii]
En la última década hemos asistido a intensos progresos sobre las herramientas terapéuticas disponibles para el tratamiento de la HP, si bien el mayor avance se ha generado en el área de la HAP (presentación idiopática y asociada a otras patologías) e Hipertensión pulmonar tromboembolica crónica. Los ensayos clínicos multicéntricos randomizados, representan los pilares científicos sólidos para sustentar la eficacia y seguridad de los nuevos fármacos específicos en el tratamiento de nuestros pacientes. En la actualidad disponemos de diferentes alternativas farmacológicas como los inhibidores de la fosfodiesterasa-5, los antagonistas de la endotelina y los prostanoides, que han demostrado mejorar aspectos funcionales, clínicos y hemodinámicos en nuestros pacientes [iii]
Con la pandemia de COVID 19 corriendo intensamente en nuestras latitudes, no podemos dejar de resaltar la importancia que representa la necesidad de seguimiento y evaluación de niesntros pacientes con HAP, ya que es unos de los escenarios donde observamos el mayor impacto del daño colateral de este flagelo.
En la actualidad, nuestro objetivo consiste en disminuir la morbimortalidad y mejorar la calidad de vida durante la evolución, lo cual requiere alcanzar estadios más precoces en el diagnóstico y optimizar el uso de las herramientas terapéuticas. Si bien, la información disponible indica que hemos avanzado en trasladar los resultados de los ensayos clínicos y las guías a la práctica cotidiana, aún nos encontramos muy alejado de una adecuada implementación del conocimiento. “Tan solo necesitamos curiosidad. Curiosidad para comprender el enigma de la enfermedad y comprendernos a nosotros desde la elección de nuestra vocación”
Consejo de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar
[i] Sandoval J, Bauerle O, Palomar A, Gómez A, Martínez-Guerra ML, Beltrán M, Guerrero ML Survival in primary pulmonary hypertension. Validation of a prognostic equation. Circulation. 1994 Apr;89(4):1733-44.
[ii] Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J. 2016; 37(1):67-119.
[iii] Adrián J. Lescano, Miguel A.Gómes Sánchez. Hipertensión pulmonar – 1era. Ed. Buenos Aires: Librería AKADIA Editorial, 2017.
