La reciente guía de la sociedad europea de cardiología define miocardiopatía hipertrófica (MCH) como el aumento de los espesores de la pared del ventrículo (con o sin afectación de ventrículo derecho) en ausencia de otras causas que lo justifique.
Actualmente, a través de la ecocardiografía como primer método de imagen, utilizamos puntos de corte indistintamente de la variante morfológica de MCH:
- >15mm en cualquier pared del ventrículo izquierdo.
- >13mm con antecedente familiar y/electrocardiograma anormal.
Con la creciente disponibilidad de la resonancia cardíaca (RMN) se ha permitido detectar mayor cantidad de la variante apical incluyendo aquellas con obliteración sistólica de la cavidad y el clásico signo de “as de picas” con la pérdida o incluso inversión del gradiente de espesores de base a punta. Las características descriptas en el ápex del ventrículo izquierdo se han reportado incluso en pacientes con espesores <15 mm reflejando una posible miocardiopatía hipertrófica apical “relativa”. Esta variante morfológica, también se ha asociado a características como dilatación auricular, fibrosis apical con o sin aneurisma asociados a cambios electrocardiográficos y evoluciona a la forma apical “clásica”. Por lo que hoy en día no existe consenso de los espesores y puntos de corte en esta variante incipiente.
Los espesores miocárdicos en sujetos sanos no son uniformes, siendo los segmentos basales más gruesos que los apicales. Es más habitual llegar a 15mm para el diagnóstico de MCH en los segmentos basales o medios que para los apicales, entonces es más frecuente que las variantes apicales incipientes sean subdiagnosticadas.
El estudio de Hughes, publicado recientemente en JACC, tiene como objetivo definir los valores normales de espesores en sujetos sanos y con ellos mejorar los puntos de corte para los pacientes con formas relativas de MCH apical.
Se analizaron 3 grupos:
- La base de datos de UK con 4112 pacientes sin factores de riesgo y sin medicación para definir los espesores normales y validarlos en una población de sujetos sanos de 489.
- 104 pacientes con diagnósticos de MCHap definida por espesores >15mm
- 32 MCHap relativa con signos electrocardiográficos e imagenológicos.
Se realizo RMN con medición de los volúmenes ventriculares y espesores a través de un algoritmo desarrollado por machine learning1 ordenados por edad, género y superficie corporal para determinar valores normales a la población y aplicarlos para la valoración de la capacidad diagnostica para MCHap.
El límite superior del espesor en la cohorte de sujetos sanos indexado por superficie corporal fue tomado +3 desvíos Standard de la media que corresponde a un rango de 5.2 a 5.6mm/m2. Al aplicar, este punto de corte, en los pacientes con MCHap categorizo anormal a un 99% de esta población. En la cohorte de MCHap relativa se observó mejoría de la capacidaddiagnostica del 69% (aplicando los criterios clásicos) a un 92% utilizando este limite superior del espesor.
A su vez, se observó que los segmentos basales presentan mayores espesores que los segmentos apicales con una relación Base: ápex >1 en sujetos sanos. Una relación invertida en los sujetos con MCHap y una relación de 1 en los pacientes con MCHap relativa.
Este estudio representa un paso en el futuro para redefinir los criterios de MCH apical tendiente a la ruptura del paradigma de los valores absolutos para incorporar en el diagnóstico a aquellas formas incipientes de MCH apical.
Bibliografía
Articulo original: Improved Diagnostic Criteria for Apical Hypertrophic Cardiomyopathy JACC.Octubre 2023.Doi: 10.1016/j.jcmg.2023.07.012
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- 2023 ESC guidelines for the management of cardiomyopathies. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194
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