SAC

Valvulopatías Derechas

Consejo de Ecocardiografía y Doppler Sociedad Argentina de Cardiología

VALVULOPATIAS DERECHAS
Dr. Eduardo A. Fernández Rostello

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INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA
ESTENOSIS TRICUSPIDEA
ESTENOSIS PULMONAR
INSUFICIENCIA VALVULAR PULMONAR

INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA


El aparato valvular tricuspídeo es una compleja estructura compuesta por tres valvas, cuerdas tendinosas , tres músculos papilares, un anillo de soporte y el miocardio del ventrículo derecho (VD), por lo que cualquier alteración de alguna de estas estructuras puede ser causante de insuficiencia valvular.
La insuficiencia tricuspidea ( I.T.) es relativamente común de encontrar.
En un grado menor la presentan un 70 a 75 % de los pacientes adultos,(1) esta forma es denominada fisiológica o trivial y es aquella que encontramos en una zona muy pequeña justo por debajo del plano valvular, en general no ocupa toda la sístole y la densidad de la señal por Doppler es muy escasa.
Sin embargo cuando la I.T. es de grado moderada a severa esta asociada a peor pronostico a largo plazo independientemente de la edad, función sistólica biventricular, diámetro del ventrículo derecho, y dilatación de la vena cava inferior (2).

VARIEDADES:


a) Funcional
b) Orgánica

a.- Funcional:


Anatómicamente la válvula tricúspide es normal, por lo cual es secundaria a cambios del anillo y del tamaño del VD, por sobrecargas de presión y o volumen del mismo.
 

Los desórdenes más frecuentes, que inducen hipertensión pulmonar y secundariamente dilatación del VD son:
a) Disfunción ventricular izquierda.
b) Estenosis e insuficiencia valvular mitral
c) Patología pulmonar primaria (cor pulmonar, embolismo de pulmón)
d) Cortocircuitos de derecha a izquierda.
e) Síndrome de Eisenmenger
f) Estenosis e insuficiencia valvular pulmonar.
g) Hipertiroidismo


b.- Orgánica:

Alteración intrínseca de la estructura de la válvula tricúspide, sus causas más frecuentes:
a) Valvulopatía Reumática
b) Endocarditis Infecciosa
c) Prolapso (enfermedad mixomatosa)
d) Infiltración Tumor Carcinoide
e) Enfermedad de Ebstein (congénita)
f) Traumática (Relacionado con catéter: Marcapaso, Cardiodesfibriladores, Biótomos)
g) Endomiocardiofibrosis
h) Disfunción o ruptura de músculo Papilar

A) Valvulopatía Reumática:
Siempre asociada a valvulopatía reumática izquierda. Hay fusión comisural, retracción, fibrosis de las valvas, poca calcificación, dilatación del anillo por hipertensión pulmonar (valvulopatía izquierda: estenosis (EM) o insuficiencia mitral (IM) o secundario a la sobrecarga volumétrica que produce.


Figura Nº 1: Válvula Tricúspide con agresión reumática ,con apertura en domo (flechas),lo mismo que la válvula Mitral. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

Si bien disminuyó su incidencia, de acuerdo a algunos trabajos basados en autopsias de EEUU, la disminución es más clínica que anatomopatológica, ya que por ecocardiografia la asociación es de un 5 a 10 % mientras que por anatomía patología oscila entre un 15 a 25 %.

b.- Endocarditis infecciosa:
En los últimos tiempos ha aumentado la incidencia de endocarditis derecha relacionada con adicción a drogas endovenosas, catéteres marcapaso (CMP) y abortos sépticos.
La endocarditis sobre válvula tricúspide, es de baja incidencia pero variable según las distintas series, En el estudio EIRA (3) (Endocarditis Infecciosa en la República Argentina) se observó el compromiso valvular derecho en el 14,6% del total de casos de EI) mientras que en estadísticas como la de la Fundación Favaloro sólo el 5,2% presentó EI derecha (8 de 153 casos documentados)(4)
Hay que destacar que en infecciones de la válvula tricúspide relacionadas al CMP, invariablemente existió algún signo de inflamación y/o infección del bolsillo del CMP. Es probable que aumente la incidencia de este tipo de endocarditis dado que el aumento de sobrevida de la población general lleva a un consecuente mayor uso de CMP. La endocarditis derecha es de evolución lenta y presenta vegetaciones de gran tamaño (verdaderas”masas” móviles, a veces difíciles de diferenciar de tumores). De acuerdo a las series, la más frecuente localización de grandes vegetaciones es la superficie auricular de la valva anterior (Figura 2).


Figura Nº 2 : Corte Transesofágico de cuatro cámaras con gran vegetación en la válvula Tricúspide

c.- Prolapso de VT:


Otra causa de IT orgánica es el prolapso de válvula tricúspide,(PVT) definido como movimiento anormal de una o más valvas por encima del plano del anillo tricuspídeo. El eje largo paraesternal izquierdo de VD y la vista 4 cámaras apical y subxifoidea son las más adecuadas para su búsqueda.
Es muy raro el diagnóstico aislado de PVT. Cuando existe acompaña al PVM y es de menor cuantía, rara vez es quirúrgico y no presenta ruptura cordal. La incidencia de PVT que coexiste con PVM varía según las series, (Wayman: 23%), y es más común en pacientes con Síndrome de Marfan (por mayor compromiso de la enfermedad mixomatosa). El PVT compromete fundamentalmente las valvas anterior y septal.

d.- Tumor Carcinoide


El síndrome carcinoide es una patología rara, pero importante causa de afección intrínseca de la válvula tricúspide y pulmonar. Presenta alta morbilidad y mortalidad por compromiso de cavidades derechas. Una vez que se declara el síndrome carcinoide, lo cual ocurre entre el 2 y 5% de los pacientes con tumores carcinoides, aproximadamente el 50% de estos pacientes desarrollará compromiso cardiovascular.
Típicamente presenta afectación de cavidades derechas. Sólo los tumores carcinoides que comprometen el hígado presentan repercusión cardiaca, como así también aquellos cuyas secreciones, no drenan en el sistema porta. La repercusión cardiaca no está dada por la presencia de metástasis del tumor a nivel cardíaco, sino por sustancias vaso activas liberadas por el tumor, las cuales habitualmente son neutralizadas por el hígado, el cerebro y los pulmones. Pero al presentar el paciente metástasis hepáticas, grandes cantidades de estas sustancias arriban al corazón en su forma activa, desarrollándose así la patología cardiaca.
Las características anatomopatológicas, están dadas por la presencia de placas de tejido fibroso, que comprometen las válvulas tricúspide y pulmonar.

En el diagnóstico de esta patología, hay dos exámenes complementarios de utilidad, la búsqueda de 5 hidroxi indol acético en orina de 24 horas y el ecocardiograma trans torácico.

La Ecocardiografía juega un papel muy importante tanto en el diagnóstico como en el pronóstico de esta patología. Existe dilatación de aurícula y ventrículo derecho en el 90% de los casos, además de alteraciones en la motilidad del septum interventricular, la cual se da en aproximadamente el 50% de los pacientes con afectación cardiaca. Hay engrosamiento tanto de las valvas de la tricúspide como de las estructuras del aparato subvalvular, las cuales usualmente están acortadas y retraídas, provocando la pérdida de la coaptación normal y la consiguiente regurgitación tricuspidea (Figura 3).

Puede existir también estenosis sola, o asociada con insuficiencia. La válvula pulmonar también es afectada, y puede también presentar engrosamiento y rigidez, lo cual conduce al desarrollo de insuficiencia pulmonar y en raras ocasiones a la estenosis. La coexistencia de IT severa con estenosis pulmonar lleva a una falla ventricular derecha muy marcada.(5)


Figura Nº 3: eje largo de VD desde vista Paraesternal izquierda VT con fibrosis, retracción cordal y falta de coaptación valvar

e.- Enfermedad de Ebstein

Wilhelm Ebstein en 1866 describió por primera vez la enfermedad como una válvula tricúspide deformada y con tejido desplazado en la cavidad ventricular derecha.
Recién en el año 1951 se realizo el primer diagnóstico no anatopatológico y fue mediante un estudio angiográfico.Es una rara malformación congénita, que representa el 0,5 % de las cardiopatías congénitas del Recién Nacido, pero el 40 % de las malformaciones congénitas de la Válvula Tricúspide
La anomalía de Ebstein es una alteración caracterizada por el desplazamiento apical de la valva septal (y posterior) de la válvula Tricúspide, dentro del ventrículo derecho, mayor o igual a 8 mm/m2 de superficie corporal. Entre sus características cabe mencionar:

 

  • Implante bajo de la valva septal y posterior de la válvula tricúspide.
  • Distancia Mitro-Tricuspidea > de 8 mm por m2 de superficie corporal.
  • Valva anterior elongada, redundante.
  • El desplazamiento de la valva septal genera una atrializacion de una parte del VD.
  • VD anatómico o funcional de menor tamaño.
  • Severa dilatación de aurícula derecha.
  • Insuficiencia valvular.
  • C.I.A. o foramen oval permeable.
  • 10-20 % se asocia a síndrome de WPW.
  • Patología asociada: EP.,Transposición corregida de grandes vasos Ductus, Endomiocardiofibrosis.

 

No debemos olvidarnos que esta patología se encuentra asociada en un 39 % (6) con patología del ventrículo Izquierdo :

  • Disfunción sistólica : 7 %
  • Miocardio no compacto : 19 %
  • Disfunción diastólica : 34 %
  • Prolapso de válvula mi tral: 16 %
  • Dilatación del V.I.: 4%
  • Válvula aórtica bicúspide: 8 %

Si bien no existe en la actualidad ninguna clasificación que se encuentre mundialmente aceptada, probablemente la clasificación de Carpentier es la que mas se adapte a la ecocardiografía (ya que a partir dichos hallazgos se podrá en caso de ser necesario tomar una conducta quirúrgica adecuada).

 

  • Tipo A: valva anterior redundante libre, porción atrializada gruesa y pequeña. El volumen VD es adecuado.
  • Tipo B: Valva anterior redundante, libre. Porción atrializada grande delgada no contráctil. El volumen VD es pequeño.
  • Tipo C: Valva anterior redundante, con adherencias a la pared libre,. Porción atrializada grande delgada no contráctil. El volumen VD es inadecuado.
  • Tipo D: Valva anterior redundante, con adherencias a la pared libre, Porción atrializada grande delgada no contráctil. Valva septal y posterior completamente adheridas El volumen VD es inadecuado.

El tratamiento quirúrgico de estos pacientes esta reservado únicamente para pacientes con síntomas y signos de severidad como cianosis e insuficiencia cardiaca CF III –IV de la N.Y.H.A.

Las técnicas quirúrgicas mas utilizadas en la actualidad y acorde al tipo de Enfermedad de Ebstein detectada son:


1.- Plástica valvular: unícúspide;
2.- Reemplazo valvular ( Biológica o Mecánica);
3.- Danielson: plástica de la V.T., plicatura de la cámara atrializada, anuloplastia, plicatura de la aurícula derecha ( más procedimiento de Maze en paciente con aleteo o fibrilación auricular crónica);
4.- Carpentier: plástica mas plicatura de la cámara atrializada;
5.- Derivación cavopulmonar parcial o total (Fontan-Kreutzer);
6.- Transplante cardiaco.(7)

Si bien el E.C.G. (Figura 4) como la radiografía de tórax (Figura 5) son útiles para la detección de esta enfermedad es sin duda la ecocardiografia (Figura 6), para un correcto diagnostico, seguimiento y eventual indicación de tratamiento quirúrgico


Figura Nº 4 E.C.G de una Enfermedad de Ebstein


Figura Nº 5: Rx de Tórax con imagen en botellón con mega aurícula derecha característica de esta patología.


Figura Nº6: 1. distancia mitro tricuspidea mayor de 3 cm. por inserción baja de la valva septal Tricuspidea, valva anterior elongada y redundante VDF: ventrículo derecho funcional; VDA: Ventrículo derecho Atrializado

f)Traumática :Relacionado con catéter: Marcapaso, Cardiodesfibriladores, Biótomos.


Figura Nº 7: Vista apical de cuatro cámaras con catéter marcapaso en cavidades derechas ( flechas)

Probablemente la causa mas frecuente de traumatismo cordal es el trauma no intencional cuando se utiliza el biótomo transcateter para realizar biopsias intramiocardicas a pacientes transplantados.(8-9)
La presencia de catéteres marcapasos o de catéteres cardiodesfibriladores (Figura 7) genera algún grado de insuficiencia valvular y en ocasiones esta ultima es secundaria a endocarditis sobre catéter.

g) Endomiocardiofibrosis: es patología sumamente infrecuente. Se trata de una miocardiopatía restrictiva que afecta solo al corazón derecho o también asociada al izquierdo. Puede hallarse fibrotrombo que se ubica en la porción trabeculizada y afecta a los músculos papilares, preferentemente al posterior, con retracción valvular e insuficiencia. Tiene la particularidad que el trombo se localiza sobre un miocardio contráctil a diferencia de la enfermedad coronaria (Figuras 8 y 9) 
 

Figura Nº 8: 4 cámaras apicales con severa dilatación de aurícula derecha, falta de coaptación de válvula tricúspide por fibrotrombo ( flechas)ubicada en la porción trabeculizada que genera retracción valvar


Figura Nº 9: corte transversal subxifoideo a nivel de grandes vasos,, donde se observa solamente las porciones del tracto de entrada ( TEVD ) y del tracto de salida ( TSVD ) ya que la porción trabeculizada se encuentra reemplazada por fibrotrombo ( flechas)

h) Disfunción o ruptura de músculo Papilar


Se produce como consecuencia de un infarto del miocardio del ventrículo derecho o del septum interventricular, que puede también implicar la pared sobre la cual apoya el músculo papilar, minando su capacidad de mantener la tensión acorde sistólica y causando la regurgitación tricúspidea. El ecocardiograma bidimensional demuestra la falta de coaptación valvar, con la dislocación apical del punto del coaptación

Objetivos de la evaluación ecocardiográfica de la Insuficiencia Tricuspidea

 

  • Definir la anatomía valvular y el mecanismo etiológico de la Insuficiencia Tricuspidea.
  • Cuantificar la severidad de la insuficiencia valvular.
  • Evaluar la repercusión sobre el tamaño y la función auricular y ventricular.
  • Evaluar la presión sistólica de la arteria pulmonar e identificar posibles lesiones asociadas.

Valoración de la Severidad de la Insuficiencia Tricuspidea

Rol del Ecocardiograma bidimensional:


A.- Valoración del aparato valvular tricuspideo: para determinar la etiología de la Insuficiencia valvular (ver Etiologías)
 

B.- Tamaño de cavidades derechas : no existe insuficiencia tricuspidea crónica de grado moderado a severo que no presente dilatación de las mismas.
Dada la morfología particular del VD, se hace muy difícil su evaluación ecocardiográfica, no habiendo en realidad ninguna ventana ecocardiográfica que muestre simultáneamente la porción de entrada, la porción trabeculizada y la del infundíbulo o del tracto de salida del ventrículo derecho. Por tal motivo para las mediciones del VD se sugiere seguir las recomendaciones del comité de la Sociedad Americana de Eco cardiografía (10) según el cual el tamaño del VD por encima del plano valvular tricuspídeo no debe ser mayor de 28 mm, la dilatación es leve hasta 33 mm.,moderada hasta 39 mm., y severa mayor de este valor.
El diámetro de base a punta normal es hasta 79 mm, levemente dilatado hasta 85 mm., moderadamente dilatado hasta 91 mm, y severamente dilatado mayor o igual a 92 mm.
En la vista apical de cuatro cámaras no se visualiza el tracto de salida del ventrículo derecho, por lo cual el mismo debe ser medido en vista de eje transversal paraesternal izquierdo siendo su valor normal de 29 mm, levemente dilatado, hasta 32 mm moderadamente y mayor de 36 mm severamente dilatado. ( Figura 10 A y B )

 
Figura Nº 10; A: mediciones del ventrículo derecho,1 por encima del plano del anillo Tricuspideo y 2 de base a punta B: 3 medición del TSVD.

C.- Función: el diagnóstico de disfunción ventricular derecha (11) puede ser efectuado confiablemente en caso de encontrarse los siguientes valores:
Ïndice de Tei (myocardial performance index) > 0,40
TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursion) < 2.2 cm
TDI-s (velocidad sistólica de la pared libre del VD con Doppler Tisular) < 10 cm/s.
 

D.- Movimiento paradojal del septum: si bien es un signo poco sensible ya que existen otras patologías que lo presentan, excluidas las mismas la presencia de este movimiento es sinónimo de sobrecarga volumétrica significativa del VD.
 

E.- Vena cava inferior: la dilatación de la misma, así como de las venas suprahepáticas) con latido sistólico positivo es un signo mas de IT severa.

Rol del Doppler convencional y color para valorar una insuficiencia Tricuspidea Severa (12-13)


A.- Doppler espectral pulsado y continuo: a) Velocidad del flujo transtricuspideo mayor de 1.0 m/s; b) con Doppler continuo densidad del flujo regurgitante similar al flujo anterógrado con bordes bien delimitados; c) configuración cóncava del flujo regurgitante al final de la sístole.( Figura 11)


Figura Nº 11. A: Flujo de regurgitación Tricuspidea en un paciente con presión de Aurícula Derecha normal. B: configuración cóncava del flujo regurgitante al final de la sístole por aumento de la presión de la Aurícula Derecha.

B.- Área Absoluta/Relativa del Jet Regurgitante: >30 %
 

C.- Flujo en Venas Cavas o Suprahepáticas: flujo sistólico reverso en ambas.
 

D.- Volumen Regurgitante (PISA y Doppler) >45 ml.
 

E.- Radio de Pisa: >9 mm.(12)
 

F.- Área del Orificio Regurgitante Efectivo (PISA y Doppler): > de 0.4 cm2. (13)
 

G.-Vena contracta: >7 mm.(12)

Rol del Eco Transesofágico


La mayoría de las veces la IT puede ser bien evaluada con ecocardiograma transtorácico (ETT), aún en aquellos pacientes con mala ventana paraesternal y apical, ya que la vista subxifoidea permite una buena valoración de la válvula y de su repercusión en vena cava inferior y suprahepáticas. Por lo tanto salvo casos muy puntuales no es necesario realizar un ecocardiograma transesofágico (ETE) para valorar correctamente una IT.
Cuando debe realizarse por otra causa (estudio de valvulopatias izquierdas) no aporta más datos que los encontrados por ETT., salvo –y continúan siendo un tema controvertido- si el ETE es superior para detectar vegetación sobre la válvula tricúspide. (14)

Tiempo quirúrgico de la IT. (15-16)

 

  • Clase I: 

La reparación de la válvula tricúspide es beneficiosa en aquellos pacientes con IT severa que deban requerir una cirugía por presenta una patología valvular mitral. (Nivel de evidencia: B)

  • Clase II a:

1. Reemplazo valvular o anuloplastía es razonable en pacientes con IT primaria que se encuentren sintomáticos. (Nivel de evidencia: C)
2. El reemplazo de la válvula tricúspide es razonable en pacientes con IT secundaria que no son candidatos a reparación o anuloplastía. (Nivel de evidencia: C)
 

  • Clase II b:

La anuloplastía Tricuspidea esta indicada en pacientes que deban ser sometidos a corrección quirúrgica de su valvulopatía mitral , que presenten hipertensión pulmonar o dilatación del anillo tricuspideo. (Nivel de evidencia: C)
Clase III:
1. El reemplazo valvular o la anuloplastia no esta indicado en un paciente asintomático, con una presión sistólica pulmonar menor de 60 mmHg, sin patología válvula mitral (Nivel de Evidencia: C)
2. El reemplazo valvular o la anuloplastia no esta indicado en un paciente con insuficiencia Tricuspidea moderada (Nivel de Evidencia: C)


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