SAC

Estenosis Mitral

Consejo de Ecocardiografía y Doppler Sociedad Argentina de Cardiología

Estenosis Mitral

Dra María Elena Adaniya
Hospital Eva Perón. San Martín. Pcia Buenos Aires

Pág. 1 2 3 4 5 6

1- Fisiopatología e historia natural
2- Ecodoppler . Evaluación
3- Area valvular
     a- Planimetría
     b- Tiempo de hemipresión
     c- Ec continuidad
     d- Fórmula de Gorlin
     e- Aceleración del flujo proximal
4- Ecocardiografía transesofágica
5- Ecodoppler de estrés
6- Presentación y manejo clínico
7- Tratamiento médico
8- Valvulotomía por balón
9- Cirugía
10- Bibliografía

Fisiopatología e historia natural

La estenosis mitral es una obstrucción al tracto de entrada del ventrículo izquierdo como resultado de una anormalidad estructural en el aparato valvular mitral, que en condiciones normales provee una adecuada apertura durante la diástole permitiendo un efectivo llenado ventricular izquierdo.

La causa más frecuente de EM es la carditis reumática. La EM aislada ocurre en el 22% de todos los pacientes con enfermedad reumática, y en aquellos con EM aislada la carditis reumática se halla presente en el 60% de los casos (1-2). La malformación congénita de la VM ocurre raramente y es detectada principalmente en la infancia y en la adolescencia (3).

Causas adquiridas de obstrucción de la válvula mitral fuera de la enfermedad reumática son raras. Estas incluyen el mixoma de la aurícula izquierda, trombo valvular en bola, mucopolisacaridosis, extensa calcificación del anillo mitral. En pacientes con EM debido a fiebre reumática, es el proceso inflamatorio quien recrea cambios histopatológicos causante del engrosamiento, fusión comisural, fusión cordal, calcificación ó combinación de todos ellos (3,4). El resultado es un aparato valvular en forma de túnel cuyo orificio, se halla disminuído de tamaño. La fusión intercordal oblitera el orificio secundario y la fusión comisural estrecha el orifico principal (3,4).

El área valvular mitral normal es de 4 cm² a 5 cm². El Estrechamiento gradual del área valvular mitral a 2,0 cm² ó menos, los síntomas comienzan a desarrollarse generalmente promovidos por ejercicios moderado ó excesivo (5). Con la reducción del área valvular mitral mediado por el proceso reumático, la columna sanguínea fluye desde la aurícula al ventrículo izquierdo durante la diástole movido por un gradiente de presión. El gradiente de presión diastólico transmitral es la resultante de un incremento de la presión de la aurícula izquierda el cual se refleja en forma retrógrada hacia la circulación venosa pulmonar (6).

La disminución de la complacencia venosa pulmonar, que resulta en parte del incremento de la tasa de endotelina-1, podría contribuir al incremento de la presión venosa pulmonar (7). Incremento de la presión y distensión de las venas pulmonares y capilares llevarían al edema pulmonar como expresión de un exceso de presión venosa sobre la presión oncótica plasmática. Sin embargo en pacientes con obstrucción crónica valvular mitral con presiones venosa pulmonares elevadas el edema pulmonar podría no ocurrir debido a una marcada disminución de la permeabilidad microvascular. Las arteriolas pulmonares pueden reaccionar con vasoconstricción, hiperplasia intimal e hipertrofia medial, conduciendo a la hipertensión arterial pulmonar.

Con una reducción del área valvular a 1,5 cm² ó menos, generalmente los síntomas raramente se manifiestan en reposo (8). Sin embargo el primer síntoma de disnea en pacientes con EM leve es usualmente precipitado por el ejercicio, el estrés emocional, infecciones, el embarazo, ó la fibrilación auricular con rápida respuesta ventricular (8) disminuyendo la tolerancia al esfuerzo. Por lo tanto si se produce un incremento de la frecuencia cardíaca con incremento del flujo y disminución de tiempo de llenado diastólico se producirá un aumento de la presión de la aurícula izquierda consecuentemente el desarrollo de síntomas. A partir de consideraciones basadas en principios de hidráulica donde para un orificio con una dimensión dado el gradiente (transmitral) se halla en función de la raíz cuadrada del flujo (transvalvular) y es dependiente del tiempo de llenado (diastólico) (5).

Por lo tanto inicialmente los síntomas de disnea en una estenosis mitral leve se precipitan por el ejercicio, los procesos febriles infecciosos, la anemia, el estrés emocional, el embarazo ó la presencia de fibrilación auricular de alta respuesta ventricular (8).

Con incremento de la severidad de la estenosis, el gasto cardíaco comienza a ser subnormal en reposo (8) y claudica ante una demanda mayor, con el esfuerzo (9). El grado de enfermedad vascular pulmonar es un importante determinante de los síntomas en pacientes con estenosis mitral (7, 8, 10). Una segunda obstrucción al flujo desarrollada a partir del incremento de la resistencia arteriolar pulmonar (10,11) puede proteger al pulmón del edema pulmonar (10, 11), así como en algunos pacientes, se suma el desarrollo de una obstrucción a nivel de las venas pulmonares (12,13).

En paciente con estenosis mitral severa, el bajo gasto cardíaco y el incremento de la resistencia arteriolar pulmonar resultan de cambios funcionales y estructurales (engrosamiento de la membrana basal alveolar, adaptación de los neuroreceptores, e incremento del nivel endotelina transpulmonar) los cuales contribuyen a mantenerse mínimamente sintomático por períodos prolongados de tiempo (8, 10, 11).

La historia natural de pacientes con estenosis mitral no tratada han sido definidas a partir de estudios en 1950 y 1960 (1, 2). La estenosis mitral es una continua, lenta y progresiva enfermedad, de curso estable en los primeros años seguida de una progresiva aceleración en los períodos más tardíos (1, 2).

En países desarrollados, manifiestan largos período de latencia desde los 20 a los 40 años a partir de la ocurrencia de la fiebre reumática al comienzo de los síntomas. Una vez que se desarrollan los síntomas un período de al menos una década antes que los mismos sean incapacitantes (1). Del conjunto total, la sobreviva a los 10 años de pacientes con EM no tratados es del 50% y 60% dependiendo de los síntomas a la presentación (1,2, 12).

En pacientes sintomáticos ó mínimamente sintomáticos la sobrevida es mayor en el 80% a los 10 años, un 60% de los pacientes no presentan progresión de los síntomas (2,12,13), sin embargo una vez que síntomas limitantes significativos aparecen, la tasa de sobrevida a los 10 años alcanza la penosa cifra de 0 a 15 %. (1,2, 13). Sin embargo una vez que la hipertensión pulmonar se presenta la sobreviva media cae a 3 años (14). La mortalidad de los pacientes con EM no tratados es debido a la progresiva congestión pulmonar en el 60% al 70%, embolismo sistémico en el 20% al 30%, el embolismo pulmonar en el 10%, infecciones en 1% a 5% (2, 15).

En Norteamérica y Europa, ésta clásica historia de EM han sido reemplazada con un leve retardo en el curso con declinación en la incidencia de la fiebre reumática (13,16). La edad promedio de presentación es ahora en la quinta a la sexta década de la vida (13,16); más de un tercio de los pacientes sometidos a valvulotomía son mayores de 65 años (17). En algunas áreas geográficas, la EM progresa más rápidamente, presumiblemente debido a tanto ó más severo insulto reumático ó repetidos episodios de carditis reumática debido a nuevas infecciones estreptocócica resultando en una EM severa sintomática a fines de la adolescencia y a los tempranos 20 años (13). Varios estudios hemodinámicos y de ecocardiográfia-Doppler han reportado una disminución anual del área mitral con un rango de 0,09 a 0,32 cm² (18, 19).

La severidad de la EM se ha basado en la variedad hemodinámica y datos de la historia natural utilizando el gradiente medio, la presión sistólica de la arteria pulmonar, y el área valvular mitral a saber: leve: área mayor de 1,5 cm² gradiente medio menor de 5 mm Hg, presión sistólica de arteria pulmonar menor de 30 mm Hg, moderada (área valvular: 1,0 a 1,5 cm², gradiente medio de 5 a 10 mm Hg ó la presión sistólica de arteria pulmonar de 30 a 50 mmHg), y severa ( área valvular: menor de 1,0 cm², gradiente medio mayor de 10 mm Hg, presión sistólica de arteria pulmonar mayor de 50 mm Hg).(tabla 1)

                                                          Estenosis mitral Criterios de severidad
  Leve Moderada Severa
Area valvular cm² > 1,5 1,0 -1,5 ≤ 1
Gradiente medio (mm Hg) < 5 5-10 ≥ 10
Presión sistólica de arteria pulmonar (mm Hg) <30 30-50 >50

El diagnóstico de EM debe ser realizado sobre la base de la historia clínica, exámen físico, Radiografía de tórax y ECG. Si bien algunos pacientes no manifiestan síntomas, presentan anormalidades al exámen físico (13, 16). Aunque algunos pacientes pueden presentar fatiga disnea ó franco edema pulmonar, en otros la manifestación inicial es la fibrilación auricular ó un evento embólico (1). Con menor frecuencia pueden presentar hemóptisis ó disfagia, ronquido. Los hallazgos auscultatorios en la EM reumática son los siguientes el primer ruido aumentado, el chasquido de apertura, el rolido diastólico, y el refuerzo presistólico.

Estos hallazgos, sin embargo pueden estar presentes en pacientes con obstrucción no reumática (Ej, mixoma auricular), ó ausentes en pacientes con hipertensión pulmonar severa, bajo gasto cardíaco, con asiento sobre una válvula mitral densamente calcificada e inmóvil. El acortamiento del intervalo A2-Ch con prolongación del rolido diastólico es un indicador de mayor severidad de la EM.
Un intervalo A2-Ch menor de 0,08 segundos es indicativo de una EM severa (20)

Figura 1. Gráfico que representa los cambios hemodinámicas en presencia de estenosis mitral con incremento de las presiones de AI ejemplificada mediante 2 curvas de presión de AI una de ellas se halla en un nivel mas alto, determinantes en los hallazgos auscultatorios, rolido diastólico generado por la presencia de gradiente diastólico entre la AI y el VI; con prolongación del, Q-primer ruido (QR 1), así como el acortamiento en la duración A2-chasquido de apertura (A2CH)debido al entrecruzamiento temprano diastólico de la curva de PVI con de curva de PAI, la cual se halla en niveles mas altos. Curvas de presión ventricular izquierdo(VI) presión de aurícula izquierda(AI), presión de aorta (Ao).

Los hallazgos físicos de Hipertensión pulmonar como un sonoro P2 ó un ventrículo derecho con impulso paraesternal derecho sostenido también sugieren la presencia de una severa EM.

La Ecocardiografia bidimensional y Doppler en la evaluación de la Estenosis Mitral

La herramienta diagnóstica de elección en la evaluación de pacientes con estenosis mitral es la ecocardiografía Doppler (21-26). La ecocardiografía es capaz de identificar la restricción en la apertura diastólica de las hojuelas valvulares, debido a la presencia del domo, cúpula ó “doming” de la valva anterior mitral, e inmovilidad de la valva posterior (21,23, 25, 26). Otras entidades pueden simular los hallazgos clínicos de la estenosis mitral reumática como el mixoma de la aurícula izquierda, la mucopolisacaridosis, la calcificación no reumática de la válvula mitral, cor triatiatum, ó una válvula en paracaídas pero todas ellas pueden se identificadas claramente mediante la ecocardiografía 2D.

La ecocardiografía bidimensional puede ser utilizado para evaluar los aspectos morfológicos del aparato valvular mitral incluyendo la movilidad valvar, la flexibilidad, el engrosamiento el grado de calcificación valvar, fusión subvalvular así como aspectos de las comisuras(21,23,25)

Figura 2. Ecocardiograma 2D paresternal izquierdo eje longitudinal , se visualiza el compromiso mitral reumático, con engrosamiento de ambas valvas, y dilatación de la AI.

Figura 3. Ecocardiograma 2D paresternal izquierdo eje corto, se visualiza el compromiso mitral reumático por engrosamiento de los bordes así como del cuerpo de ambas valvas, fusión comisural, observe el orificio restringido, vista útil para realizar la planimetría mitral

Figura 4. Ecocardiograma 2D 4cámaras apical, se visualiza el compromiso mitral reumático por engrosamiento de los bordes así como del cuerpo de ambas valvas, obsérvese el orificio restringido, con dilatación de la AI con desplazamiento del tabique interauricular hacia la AD. AI= aurícula izquierda, AD=aurícula derecha,VI= ventrículo izquierdo, VD= ventrículo derecho.

La ecocardiogafía en modo M a nivel ll permite visualizar el engrosamiento valvar así como el acompañamiento de la valva posterior a la anterior indicio de fusión comisural (fig 5)

Figura 5. Ecocardiograma en modo M a nivel II, se observa la válvula mitral con ecos densos a nivel de ambas valvas, la valva posterior acompaña en su movimiento diastólico a la valva anterior, indicativos de la fusión comisural conformando la imagen en guarda griega.

La planimetría del orificio valvular mitral se puede realizar desde las vistas paraesternales en eje corto (26) (fig 6).

Figura 6. Ecocardiograma 2D paresternal izquierdo eje corto, se visualiza el compromiso mitral reumático por engrosamiento de los bordes así como del cuerpo de ambas valvas, fusión comisural, observe el orificio restringido, vista útil para realizar la planimetría mitral.

Estos hallazgos pueden ser importantes a la hora de tomar decisiones tales como momento y tipo de intervenciones a ser llevados a cabo (27-33). Pacientes con valvas no calcificada, sin calcificación comisural y pequeña fusión subvalvular podrían ser candidatos tanto para una valvulotomía mitral con balón ó quirúrgica (27-32).

Varios métodos han sido utilizados para valorar la factibilidad de realizar una valvulotomía incluye el Score de Wilkins, (33) (tabla 2) un agrupamiento de hallazgos ecocardiográficos basados sobre la flexibilidad valvar, la fusión subvalvular, la calcificación valvar (31) y la presencia ó ausencia de calcificación comisural (28).

Tabla 1. Score de la válvula mitral.
Determinantes Ecocardiográficos de los resultados con la dilatación percutánea con balón de la válvula mitral. 
 
  Movilidad
1 Valva muy móvil, con restricción limitada al borde.
2 La porción medial y basal de las valvas tienen movilidad normal
3 La valva continúa moviéndose hacia adelante desde su base
4 Escaso ó nulo movimiento anterior de las hojuelas en diástole
 
  Engrosamiento subvalvular 
1 Mínimo engrosamiento justo debajo de las hojuelas valvulares
2 Engrosamiento de la estructura cordal extensivo al primer tercio del largo cordal
3 Engrosamiento extensivo al tercio distal de las cuerdas
4 Engrosamiento extensivo y acortamiento de la estructura cordal con extensión hacia los músculos papilares
 
  Engrosamiento 
1 Valvas con engrosamiento cercano a lo normal (4-5 mm)
2 Considerable engrosamiento en los márgenes (5-8 mm) con respeto de la porción medial 
3 Engrosamiento extensivo hacia toda la valva (5 a 8 mm).  
4 Considerable engrosamiento del todo el tejido valvar (mayor de 8 a 10 mm)

  Calcificación 
1 Area única con brillo aumentado
2 Areas dispersas de brillo confinadas al margen valvar
3 Brillo extensivo a la porción medial de las hojuelas valvulares
4 Brillo extensivo al resto del tejido valvular.

Wilkins Gt, Weyman AE, Abascal VM, Block PC, Palacios IF. Percutaneous balloon dilatation of the mitral valve: an analysis of echocardiographic variables related to outcome and the mechanism of dilatation. Br Heart J 1988,60:299-308.

La dimensión de las cámaras cardíacas así como la función de las mismas, el comportamiento del resto de las estructuras valvulares, miocárdicas y pericárdicas pueden ser evaluadas por ecocardiografía bidimensional.

Severidad de la estenosis Mitral

La ecocardiorafía Doppler puede ser utilizada para valorar la severidad hemodinámica de la obstrucción (22, 24, 34).

El gradiente medio diastólico de la válvula mitral es medido en forma certera y reproducible con la señal espectral del obtenido mediante el Doppler continuo del flujo de la válvula basados sobre la ecuación modificada de Bernoulli (22, 24)

Figura7. Registro hemodinámico del Gradiente medio con las curvas de presión de VI de AI, el gradiente medio resulta de la sumatoria de los gradientes instantáneos divididos por el N° de muestra, de igual modo se homologa al registro Doppler (DC) donde el gradiente se asimila a partir de la conversión de la velocidad del Flujo a través de la ecuación modificada de Bernouille.

Los gradientes medios transvalvulares mitrales obtenidos por Doppler en la pre y post comisurotomía mitral con balón comparado con los gradientes derivados de hemodinamia presentan una correlación r = 0,70 y 0,89 respectivamente.
El gradiente existente a nivel de una válvula estenótica se halla sujeto al volumen y al tamaño del orificio (fig. 8).

Figura 8. El gradiente medio obtenido mediante el registro Doppler (DC) el cual resulta de la medición de la sumatoria de los gradientes instantáneos divididos por el N° de muestra, gradiente que surge de la conversión de la velocidad del Flujo a través de la ecuación modificada de Bernouille; el mismo se logra obtener en forma automática circuscribiendo la imagen espectral del FM.

Los gradientes del flujo son dependientes del estado hemodinámico del paciente, ante el aumento del volumen del flujo, por ejemplo el ejercicio, incrementa el gradiente contrariamente si el paciente está deshidratado el gradiente disminuye. La dependencia del flujo a estos factores impone el cálculo del área mitral.

Pág. 1 2 3 4 5 6

1- Fisiopatología e historia natural
2- Ecodoppler . Evaluación
3- Area valvular
     a- Planimetría
     b- Tiempo de hemipresión
     c- Ec continuidad
     d- Fórmula de Gorlin
     e- Aceleración del flujo proximal
4- Ecocardiografía transesofágica
5- Ecodoppler de estrés
6- Presentación y manejo clínico
7- Tratamiento médico
8- Valvulotomía por balón
9- Cirugía
10- Bibliografía