Caso presentado en el Ateneo del Consejo de Ecocardiografía .

Mujer de 74 años de edad, quien consulta por disnea de esfuerzos de 3 meses de evolución clase funcional 1 con progresión a CF 3. Ha presentado episodios presincopales vinculados con esfuerzos. Tiene antecedentes de Hipertensión arterial, Diabetes mellitas tipo II recibiendo como tratamiento telmisartan, atenolol, atorvastatin, clorpropamida
En abril 04 se le detecta por Eco 2d una masa ventricular izquierda.
Al examen presenta T Art 130/80, No se detecta ingurgitación yugular ni edemas. Se detecta R4 y Soplo sistólico expulsivo 2/6 en mesocardio.

El electrocardiograma muestra ritmo sinusal, pobre progresión de onda r anteroseptal, con supradesnivel cóncavo ascendente apical, ondas T simétricas gigantes. En ausencia de anomalías metabólicas y fuera de un síndrome coronario agudo se consideró la posibilidad de infiltración miocárdica por la masa.

Se le indica evaluación por Eco transesofágico:

La imagen demuestra una masa sólida, heterogénea, vinculada al músculo papilar posterior y pared lateral, en contacto con la valva menor mitral que protruye en sístole al tracto de salida de ventrículo izquierdo. Por encima de ella se observa en el piso de la aurícula un engrosamiento sobre el que se instala una masa ecolúcida, de bordes finos, sin flujo en su interior, con franco desplazamiento con el flujo.

Laboratorio: Eritrosedimentación 50mm, con marcadores tumorales (Ca19-9, CEA, alfafetoproteina negativos)

Se efectuó una Resonancia magnética cardíaca con el objeto de caracterizar mejor la masa y evaluar el mediastino.

La imagen corresponde a un corte oblicuo desplegando 4 cámaras. La flecha mayor indica la masa protuyente en el tracto de salida de VI. La flecha menor señala la posible continuidad de la masa por encima de la valva posterior mitral. Las estructuraas mediastinicas se encuentran indemnes, sin adenopatías.

La paciente pospone el tratamiento quirúrgico, internándose tres meses después en insuficiencia cardíaca, con respuesta adecuada a diuréticos.

En dicha oportunidad se obtiene un nuevo ecocardiograma que demuestra obstrucción dinámica en el tracto de salida de VI (gradiente basal 41 mmHg, se eleva a 88 mmHg en el latido postextrasistólico. El lleno ventricular es turbulento, con gradiente mitral medio de 7 mm Hg y marcada aceleración proximal, sugestivo de obstrucción mitral.

Se observa progresión en el volumen de la masa ventricular, que es móvil y mamelonada, detectándose a nivel auricular una masa voluminosa (3*3 cm) fija, de bordes regulares.

Respecto a la masa atrial caben las siguientes opciones de diagnóstico:

- Artificio

- Invasión por la masa ventricular

- Trombosis auricular

La coronariografía mostró obstrucciones leves de la arteria circunfleja, cuya rama atrioventricular termina en un ramillete irregular sugestivo de vasos de neoformación. Se decidió el tratamiento quirúrgico.

Se observa el abordaje de la aurícula izquierda desde la derecha por vía transeptal, observando una masa rojo parduzca no adherida a la pared con aspecto de trombo.

Se observa in situ la masa ventricular en contacto con la valva posterior mitral. Se reseca la masa, todo el aparato mitral y el músculo papilar, con extensa fulguración de la pared posterolateral de VI. Se colocó una bioprótesis mitral nº 27.

La fotografía muestra la macroscopía de la pieza quirúrgica, observando en la parte superior el trombo auricular, probabalemente secundario al estasis determinado por la dificultad al lleno ventricular y/o trombofilia. Por otra parte en la parte inferior se observa la masa mamelonada, heterogénea que hace cuerpo con el músculo papilar y las valvas mitrales.

La anatomía patológica muestra que esta es una tumoración sólida, heterogénea con áreas mixoides y otras sólidas, muy anaplásica, sugestiva de sarcoma de células redondas de difícil caracterización con Hematoxilina eosina, por lo que se utilizaron técnicas de inmunohistoquímica

 La conclusión del estudio anatomopatológico es Rabdomiosarcoma pleomórfico cardíaco

Comentario:

El rabdomiosarcoma sigue al angiosacoma como los tumores primarios cardíacos malignos más frecuentes. Puede localizarse en cualquiera de las cavidades y predominan las localizaciones múltiples El implante es intraparietal, con protrusión a la cavidad, compromiso de las válvulas o invasión del pericardio.

Se pueden detectar estriaciones características con la microscopia electrónica, pero muchas veces requiere de técnicas de inmunomarcación.

Los tumores cardíacos generalmente se manifiestan en la TAC como masa de baja atenuación dentro de la cavidad, La intensidad de la señal en la RMN es variable ya que puede ser isointensa al músculo o bien heterogénea si son quísticos o necróticos Pueden presentar refuerzo con gadolinio

En esta paciente es evidente la obstrucción dinámica intraventricular, detectada en los estudios de imágenes y en el doppler cardíaco. Se destaca el valor de la ecocardiografía transesofágica y de la Resonancia magnética en la caracterización de la masa, asi como la el valor de la inmunomarcacion para el diagnóstico definitivo.

Cipriano Abad Tumores cardíacos (II). Tumores primitivos malignos. Tumores metastásicos. Tumor carcinoide Rev Esp Cardiol 1998; 51: 103-114

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Se agradece al los dres H Di Nunzio, R Piazza, H Gallardo y A Arra la cesión del material iconográfico.
 

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