Cor Triatriatum Sinistrum
Cor Triatriatum Sinistrum
Enviado por Dr. Eduardo A. Fernández Rostello (Hospital B. Rivadavia) y
Dr. Victor Darú (Sanatorio Mitre)
Introducción:
El Cor Triatriatum sinistrum es una cardiopatía congénita rara. La primera descripción fue realizada por Church en 1868 (1), representando el 0.04 % de las cardiopatías Congénitas.
Es el resultado de una falla embriológica en la incorporación de la vena pulmonar común dentro de la aurícula izquierda.
Se pude presentar en forma aislada (30 %) o estar asociado a otras cardiopatías congénitas, (2,3.4) siendo las más frecuentes, el ductus persistente, anomalía parcial del retorno venoso, persistencia de vena cava superior izquierda, comunicación interventricular, Enfermedad de Ebstein etc.
El resultado de la falla embriológica es una membrana fibromuscular que divide la aurícula izquierda en dos cámaras, una proximal en donde abocan las venas pulmonares, y una distal donde se encuentra la orejuela izquierda y que drena en la válvula mitral (5,6).
Esta membrana suele presentar una sola fenestración (90 %), o más raramente orificios múltiples (10 %) (7,8).
El cuadro clínico es similar al de una estenosis valvular mitral y la sintomatología dependerá del tamaño de la fenestración.
Cuadro clínico :
Paciente de 59 años de edad de sexo femenino que consulta por disnea grado II-III de dos años de evolución y palpitaciones, con antecedentes de disnea grado I -II desde pequeña. Cuatro partos normales el último hace 19 años.
A la auscultación cardiaca presentaba: R1 normal, R2 aumentado el componente pulmonar, no R3 ni R4, no se auscultaba chasquido de apertura mitral, rolido diastólico 3-4 / 6 en área mitral y soplo sistólico de regurgitación mitral 2 / 6.
El E.C.G. mostraba ritmo de fibrilación auricular sin otras particularidades.
Rx de tórax: pedículo vascular corto y angosto, arco medio ligeramente convexo, cuarto arco, y signos de hipertensión venocapilar pulmonar.
Se le realizo un ecocardiograma bidimensional con doppler Color, donde se observo severa dilatación de la aurícula izquierda, con una membrana que la dividía en dos cámaras.
Figura Nº 1: Vista de cuatro cámaras apicales Imagen característica del cor triatriatum , membrana (membr) que divide en dos a la aurícula izquierda.
Las vistas traansesofagicas a cero grados y 130 grados demuestran la presencia de la membrana con perforaciones. Tanto la cámara proximal como la distal presentan marcado autocontraste espontáneo.
Panel A: Vista transesofágica media con retroflexión . Se observa en detalle la membrana perforada. Panel B: cuatro cámaras apicales con doppler continuo a través de la perforación de la membrana, detectándose un area de 0,54 cm 2 . ( severidad con area menor de 1 cm 2 .)
Con doppler color se observó una insuficiencia valvular mitral de grado moderado.
Las cuatro venas pulmonares drenaban en la aurícula izquierda proximal.
El cateterismo refirió coronarias normales, elevada presión Wedge (30 mm Hg) y no pudo diferenciar si dicho aumento se generaba en la membrana o en la válvula mitral.
Se decidió su tratamiento quirúrgico con la resección de la membrana y anuloplastia a mitral por considerar la insuficiencia valvular como de grado severo. Actualmente la paciente se encuentra en clase funcional I, persiste con fibrilación auricular y severa dilatación de aurícula izquierda (área actual de 35 cm2, previa de 46 cm2.)
Bibliografía:
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